Хвороба Гамсторп

Хвороба Гамсторп — це одне з можливих проявів м'язової слабкості, яке пов'язане з різким підвищенням в крові людини вміст калію.

Причини

Дане захворювання відноситься до одного з варіантів пароксизмальної міоплегії, яка виникає нападами і нерідко призводить до паралічу. Виникнення патології обумовлено сильним збільшенням кальцію в плазмі. Захворювання спадкове. Часто виявляється в декількох поколіннях однієї сім'ї.

Симптоми

Перший напад проявляється до десятирічного віку, найчастіше — до п'яти років. Він характеризується вагою у всіх кінцівках, поколюванням і онімінням шкіри обличчя, рук і ніг. З'являється швидко наростаюча дуже сильна м'язова слабкість, яка протягом півгодини трансформується в парез або параліч.

У період спалаху недуги відзначається зниження тонусу м'язів і випадання сухожильних рефлексів. Порушується вегетативна система: шкіра блідне, червоніє, стає мармуровою і відзначається її сухість, з'являється тахікардія, гіпергідроз, лабільність артеріального тиску. Відзначається слабкість лицьових м'язів, яка виражається в порушенні міміки і артикуляції. Напади розвиваються днем.

До факторів, які провокують розвиток патології, відносять переохолодження, важкі фізичні навантаження, голодування.

В межпріступномперіоді відсутні неврологічні порушення.

Діагностика

При виникненні симптомів слід негайно записатися на прийом до лікаря-терапевта. Під час спалаху недуги призначається біохімічний аналіз крові. Епілепсія виключається проведенням електроенцефалографії. Для виключення органічної патології, проводять МРТ і КТ хребетного стовпа.

Міоплегіческій синдром хвороби Гамсторп необхідно диференціювати з синдромом, який виникає при перебігу ендокринних захворювань, хвороб шлунково-кишкового тракту, ниркових порушень і надниркової недостатності.

Лікування

При терапії відбувається обмеження калію надходить в організм з їжею. Призначається спеціальна дієта з включенням в їжу збільшеного змісту вуглеводів і солі. Максимально обмежуються продукти, що містять калій.

Для посиленого виведення елемента призначаються сечогінні препарати. Приступ купірується внутрішньовенним введенням інсуліну з 40 мл 40% -го розчином глюкози або 20 мл 10% -го розчину хлориду кальцію. У медицині також спостерігається позитивний вплив інгаляцій сальбутамолу.

Профілактика

Необхідно контролювати вміст калію в крові, дотримуючись спеціальної дієти і режиму харчування.