Хвороба Такаясу

Хвороба Такаясу — запалення аорти та її гілок невстановленої причини, характеризується нерівномірним пульсом і тиском, характерним шумом.

Види

Існує 4 форми захворювання:

• поразку гілок і дуги аорти, підключичної і сонної артерій;
• порушення в грудному посудині або її відгалуженнях;
• зміна аортальной дуги;
• залучення артерії легенів.

Причини

Походження хвороби Такаясу не встановлено. Початок запалення асоціюють з впливом алергічних та інфекційних збудників, аутоімунної реакцією. Організми, що відповідають за захисні функції, призводять до запальних процесів в просвіті органу, що викликає формування тромбу. Згодом розвиваються дефекти в віддалених артеріальних зонах.

Патологія більшою мірою поширена в азіатських і південноамериканських країнах, серед захворілих переважають жінки у віці до сорока і чоловіки — від десяти до тридцяти років.

Симптоми

Недуга проявляється в хворобливих відчуттях і слабкості рук, оніміння, труднощі при фізичній напрузі. Також відзначають ледь прощупується або відсутній пульс на променевих артеріях, під ключицею (з одного або обох сторін), на плечах, низькій температурі кистей. Тиск здорової руки або ноги вище, ніж ураженої. У нестандартних випадках виникають болі в шиї, лівої частини тулуба — в плечі або грудей. Також при тому, що промацує кровоносні канали болючі, при прослуховуванні відзначаються характерні шуми. 

Іноді хвороба супроводжується запамороченням, проблемою концентрації уваги і запам'ятовування. Працездатність знижується, хода стає хиткою, можливі непритомність. Симптоматика вказує на недолік кисню в ділянках центральної нервової системи.

У деяких випадках порушується зір — очні м'язи не дозволяють сфокусуватися, тому зображення двоїться. Можлива виражена ЦАС-оклюзія (центральної артерії сітківки), а також атрофія зорового нерва.

У зв'язку з тим, що уражені тканини ущільнюються і розростаються, часто виникає аортальна недостатність, виникають дефекти Околосердечная кровообігу, недостатнє постачання може стати причиною інфаркту міокарда. Якщо хвороба Такаясу зачіпає серцеву систему, є загроза міокардиту, надлишкового тиску.

Якщо порушення пов'язані з черевними ділянками органу, хворий може відчувати болю в ногах у момент ходьби. Охоплення легеневого кровотоку може привести до хворобливості в грудях, задишки, легеневої гіпертензії.

Також спостерігаються болі в суглобах.

Діагностика

Для постановки діагнозу потрібно записатися на прийом до лікаря-ревматолога, а також пройти консультації судинного хірурга і невролога.

Під час обстеження фахівець враховує ряд основних параметрів або, як мінімум, три з них:

• захворювання вперше проявляє себе у віці до сорока років;
• супроводжується переміжною кульгавістю (зникає після невеликого відпочинку і поновлюється через 200-1000 метрів);
• слабкий пульс;
• різниця більше 10 мм ртутного стовпа при вимірюванні АТ на лівій і правій руці;
• характерні шуми в черевній і підключичної кровоносних системах;
• ряд інших дефектів.

Загальний аналіз крові показує середню ступінь анемії, підвищений вміст лейкоцитів, інші зміни. УЗД судин дозволяє побачити блокування відгалужень аорти. Шляхом реоенцефалографії виявляється знижений кровопостачання мозку, а електроенцефалографія вказує на зниження мозкової діяльності.

Лікування

У момент загострення терапевтичні заходи спрямовані на боротьбу із запальними явищами, також виконується придушення імунних функцій, виправляються розлади кровотоку.

Медикаментозний комплекс включає стероїдні гормони, засоби проти гіпертензії, препарати, спрямовані на придушення імунітету.

Також призначається екстракорпоральна гемокоррекция — процедура очищення крові людини шляхом пропуску її через спеціальні фільтри. Це дозволяє позбавити кровотік від імунних комплексів, елементів, що сприяють утворенню тромбів, нормалізувати діяльність органів, які постраждали від нестачі кровопостачання.

Лікувальні процедури можуть також включати кріоафереза, каскадну фільтрацію плазми, плазмаферез.

У разі ускладнень найчастіше вдаються до оперативних втручань. Серед них: ендартеректомія — видалення внутрішньої стінки артерії, шунтування — створення шляхів кровопостачання в обхід блокованих судинних ділянок, розширення просвіту для кровообігу.

Операції показані при ішемії міокарда, аналогічних ниркових ураженнях, переміжної кульгавості, аневризмі, що перевищує в діаметрі 5 сантиметрів.

Профілактика

У зв'язку з неясною етіологією хвороби профілактичні заходи не вироблені.