Тромбоцитопатії
Тромбоцитопатії — це група захворювань, які розвиваються внаслідок порушення роботи тромбоцитів.
Види
Тромбоцитопатії діляться на два види:
- спадкові, що з'являються при передачі батьками генетичних дефектів своїм дітям або виникненні генетичної мутації безпосередньо у самої дитини;
- придбані, які проявляються через патологічних процесів, які впливають на тромбоцити, або інших складових гемостазу.
Спадкові тромбоцитопатії — найпоширеніший фактор появи нез'ясовного кровотечі у дитини.
Причини
Причина вродженої тромбоцитопатії — дефекти генів, що кодують фактори, які беруть участь в забезпеченні тромбоцитарно-судинного гемостазу. Проблеми з тромбоцитами нерідко виявляються після вживання тромбоцітоактівних ліків, наприклад, аспірину. До порушень здатні привести і різні захворювання: ниркова недостатність, геморагічний васкуліт, лейкоз, ДВС-синдром, цироз печінки і інші хвороби.
Симптоми
Патологія може проявлятися по-різному:
- гіпоксія, ацидоз;
- бактеріальні та вірусні інфекції ;
- гіповітаміноз;
- родові травми;
- сепсис;
- повільне заживання пупкової ранки у новонароджених;
- міжм'язові гематоми;
- внутрішньочерепний крововилив;
- гемофілія;
- кровотеча під час прорізування зубів;
- кровоточивість ясен;
- нові кровотечі;
- дисфункціональні маткові кровотечі;
- тривале загоєння навіть невеликих ушкоджень;
- сильнекровотеча при малих хірургічних втручаннях;
- гематурія;
- шлунково-кишкові кровотечі;
- анемічний синдром;
- плоскостопість;
- порушення постави та інші симптоми.
Діагностика
Для виявлення проблеми здійснюється дослідження агрегаційну якостей тромбоцитів за допомогою декількох методик, наприклад, електронної мікроскопії. Також виконуються такі лабораторні аналізи:
- терміни згортання;
- час кровотечі;
- виявлення активності фактора Віллебранда;
- индуцированная і спонтанна агрегаціятромбоцитів;
- вивчення активності фактора VIII;
- кількісне виявлення фактора Віллебранда;
- вивчення вмісту гранул;
- рівень глікопротеїнів IIb / IIIa і lb / IX.
Лікування
При підозрі на тромбоцитопатии необхідно записатися на прийом до лікаря-гематолога. Спеціаліст проводить огляд, вивчає сімейний анамнез і виконує клініко-лабораторні обстеження, що дозволяє визначити форму захворювання.
При лікуванні приділяється увага ліквідації тих чинників, які здатні посилити кровотечу. Хворому забороняється приймати алкоголь, страви з оцтом, медикаменти, що впливають на згортання крові. Замість цього призначаються вітаміни (особливо в осінньо-зимовий період), арахіс і амінокапронова кислота, замість якої можуть призначатися і родинні циклічні амінокислоти, наприклад, транексамова.
Інші медичні препарати, які може призначити лікар:
- синтетичні гормональні протизаплідні таблетки — зменшують кровоточивість, купіруют маткові кровотечі;
- АТФ — приймається в комбінації з сульфатом магнію;
- адроксон — використовується при будь-яких формах тромбоцитопатій;
- дицинон — в таблетках або підшкірно;
- пірідінолкарбамат і інші медикаменти.
Небезпечним є одночасне застосування амінокапронової кислоти і контрацептивів, а також здійснення переливання крові.
Профілактика
На консультації лікаря-гематолога пацієнт повинен бути проінформований про деякі правила, які він зобов'язаний строго дотримуватися.
- Виключити з щоденного раціону продукти і медикаменти , що погіршують функцію тромбоцитів.
- Вибирати роботу з відсутністю ризику отримання травм.
- Не займатися травмонебезпечним спортом.
- Виконувати спеціальну підготовку перед проведенням операції.
- Завжди носити з собою спеціальну картку зі своїм діагнозом і контактами лікуючого лікаря.
- Не слід вдаватися до медичних маніпуляцій, здатним викликати кровотечу, наприклад, вискрібати матку, вставляти тугий тампон в носові проходи і припікання слизової оболонки.