Дефект аортолегочного перегородки

• Загальна інформація
• Симптоми і діагностика
• Лікування і профілактика
• Фахівці, які лікують захворювання

дефект аортолегочного перегородки (аортопульмональний септальний дефект, фенестраціяа, ортолегочное вікно або аортолегочний свищ) — вроджена аномалія внутрішньоутробного формування серця, яка проявляється в наявність отвори, за допомогою якого можливо повідомлення аорти і стовбура легеневої артерії. 

Види

Захворювання має такі форми:

• Первинний — локалізована знизу.
• Вторинний — локалізована по центру.
• Дефект венозного синуса — локалізована в верхній області. Найчастіше поєднується з аномальною локалізацією порожнистих вен.

За розмірами виділяють наступні види отворів:

• Великі — характерна виражена клінічна картина. Хвороба розвивається рано.
• Середні — вперше симптоми з'являються в зрілому або підлітковому віці.
• Малі — можуть взагалі не мати клінічного прояву.

Причини

Основні причини, які сприяють розвитку патології, ділять на дві групи:

• генетичні;
• екологічні.

Генетичні чинники:

• спадковість;
• точковими змінами гена або в хромосомі;
• порушення ембріогенезу .

Формування «вікна» в цій перегородці відбувається на 6-7 тижні внутрішньоутробного розвитку плода.

Екологічні фактори:

• Фізичні мутагени: всі види випромінювань.
• Хімічні мутагени: всі хімічні і лікарські речовини, що володіють ембріотоксичну дію.
• Біологічні мутагени: краснуха, фенілкетонурія, цукровий діабет, системний червоний вовчак у у матері.

Крім цього до розвитку патології може призвести патологічний перебіг вагітності, яка супроводжується сильним токсикозом і загрозою викидня.

Симптоми

Невеликі дефекти можуть існувати без клінічних проявів.

Симптоми середніх і великих за розмірами отворів в аортолегочного перегородки:

• легенева гіпертензія;
• порушення кровообігу;
• у дітей відбувається відставання у фізичному розвитку;
• дуже часто хворіють на простудні захворювання (особливо пневмонії);
• блідість шкірних покривів (у важких ситуаціях розвивається ціаноз);
• характерна задишка і швидка стомлюваність.

Тривалість життя людей з даним дефектом без операції залежить від розмірів цієї аномалії. В середньому вона становить 14 років.

Діагностика

Дефекти дуже малих розмірів діагностуються випадково. При підозрі на це захворювання потрібно записатися на прийом до кардіолога. При первинному огляді дитини можна виявити серцевий горб (має в області серця вид випинання грудної стінки). При прослуховуванні лікар виявляє сістолодіастоліческій шум і зміна тонів серця.

Для підтвердження діагнозу лікар призначає:

• електрокардіограму;
• рентгенологічне і ультразвукове дослідження серця;
• катетеризацию серця;
• ангіографію.

Лікування

Єдиний ефективний спосіб лікування недуги — кардіохірургічну операцію.

Профілактика

Профілактика полягає тільки:

• у створенні умов для нормального протікання вагітності;
• уникнення контакту вагітної жінки з негативними факторами.