Синдром гіпоплазії лівих відділів серця

Синдром гіпоплазії лівих відділів серця включає в себе дефект серцевого м'яза, неправильний розвиток лівих ділянок, стеноз, атрезія мітрального і аортального клапана.

Причини

Причини гіпоплазії лівих відділів серця достовірно невідомі. Передбачається можливість аутосомно-рецесивного, аутосомно-домінантного і полигенного типів успадкування. Найбільш імовірною є теорія мультифакторіальної етіології пороку.

Існує два типи СГЛОС:

• Гіпоплазія шлуночка, а також атрезія усть артерії. Простір в лівому шлуночку щелевидное і обсяг дорівнює 1 мл.
• Гіпоплазія поєднується зі стенозом. Обсяг в лівому відділі може досягати 4,5 мл.

Два види захворювання можуть поєднуватися з відкритою артеріальною протокою, розширенням правих ділянок серцевого м'яза, гіпертрофією.

Доведено, що хлопчики схильні до даної аномалії набагато частіше, ніж дівчатка.

Симптоми

Початкові ознаки успадкування аномалії проявляються в лічені години життя новонародженого. У малюка виявляються сіруватий відтінок шкіри, тахікардія, тахіпное, гіпотермія, спостерігається серцева недостатність, вислуховуються хрипи, відбувається збільшення печінки, порушується центральна циркуляція, яка веде до розвитку міокарда, а також ішемії мозку. При перших появи симптомів необхідна консультація лікаря-кардіолога.

Діагностика

При діагностуванні захворювання застосовується рентгенографія, ЕКГ, МРТ, фонограф, зондування, ЕхоКГ. При рентгенографії чітко видно кулясті контури серця, а також посилений легеневий малюнок. На фонокардіографії виявляється систолічний шум. При ЕхоКГ виявляється факт того, що серйозної зміни піддається мітральний клапан, а ліві ділянки зменшені, на відміну від правого шлуночка, який збільшений. Зондування фіксує низьку насиченість крові киснем і збільшену гіпертонію в правому відділі шлуночка.

Лікування

При первинних ознаках необхідно записатися на прийом до лікаря-кардіолога, який зможе призначити хворому відповідне лікування. У даній ситуації єдиним правильним рішенням буде хірургічна корекція. На першому етапі терапії проводиться операція Норвуда, яка дозволяє скоротити навантаження на легеневу аорту і забезпечити належним кровообігом артерії. На другому етапі виконується операція Гемі-Фонтена. Приблизно через рік накладається кавопульмональний анастомоз, який дозволяє роз'єднати коло кровообігу і повернути дитині нормальний стан.

Профілактика

Для того щоб виключити ризик появи аномалії матері майбутньої дитини необхідно не зловживати спиртними напоями і утримуватися від прийому різних медичних препаратів, які згубно впливають на формування плоду.