Синдром Черджа-Стросс

Синдром Черджа-Стросс — порушення нормального стану судин малого та середнього розміру (капілярів, артеріол, венул) запально-алергічного типу, яке протікає з формуванням еозинофільних некротичних гранульом.

Види

Відноситься до системних васкулітів, найчастіше вражає органи дихальної системи. Захворювання не має різновидів і в медичній практиці зустрічається досить рідко. Може поширюватися на багато систем і органи: шкірні покриви, легені, серце, шлунково-кишковий тракт, нирки, центральну і периферичну нервову системи, суглобові з'єднання.

Розрізняють три стадії розвитку патології з поступовим погіршенням симптоматики.

причини

На сьогоднішній день точної причини розвитку хвороби не виявлено. Однак постійні дослідження виявили зв'язок із запаленням імунного характеру, підвищеною проникністю стінок судин, проліферативної-деструктивними порушеннями, утворенням тромбів, наявністю ішемії в місцях порушення цілісності та крововиливів.

Одним з провокуючих чинників вважається високий вміст титру антинейтрофільних цитоплазматических антитіл ( ANCA). Він впливає на ферменти нейтрофілів, спонтанну дегрануляцію і провокує збої в трансендотеліальную переміщенні активованих гранулоцитів. 

Хвороба зазвичай починається в легенях з проявом острофазних запалень і формуванням рубцевих склеротичних порушень в судинах і легеневої тканини.

Можливі причини:

• переохолодження;
• непереносимість деяких лікарських препаратів;
• часті стреси;
• надмірне опромінення шкіри сонячними променями (інсоляція);
• алергічні реакції;
• наявність вірусної або бактеріальної інфекції (наприклад, стафілококова хворобливість носоглотки, гепатит групи В).

Симптоми

Для першої стадії розвитку хвороби характерні такі ознаки:

• носова обструкція (закладеність носоглотки);
• алергічний риніт;
• хронічний бронхіт з астматичним компонентом;
• поліпозні нарости в слизовій носа;
• бронхіальна астма;
• синусити з частим повторенням.

Друга проявляється в такий симптоматиці:

• сильний надривний кашель;
• кровохаркання;
• затяжна лихоманка;
• швидка втрата ваги;
• слабкість у всьому тілі, нездужання;
• хворобливість в м'язах тіла (біль у м'язах);
• важка форма бронхіальної астми ;
• бронхоектатична хвороба, головними проявами якої вважаються кашель з гнійною мокротою;
• прогресуюча задишка;
• задуха;
• болю в грудній клітці ;
• еозинофільна пневмонія і плеврит.

Під час третьої стадії проявляються такі симптоми:

• розвивається міокардит (болі в серці, посиніння пальців рук і ніг, задишка, набряки, аритмія);
• недостатність мітрального і тристулкового серцевих клапанів;
• констриктивний перикардит (головні зовнішні ознаки — набряклість і здуття вен);
• пристінковий Фібропластичний ендокардит Леффлера.

Патологія шкірних покривів і суглобів виражається:

• наявність підшкірних вузликів;
• кропив'янка (пухирі);
• еритеми (сильне почервоніння шкіри);
• некротичні бульбашки;
• мігруючий артрит і полиартралгия (проявляються суглобовими болями);
• хвороблива геморагічна пурпура на ногах.

Якщо постраждала нервова система, можна спостерігати такі патологічні процеси, як епілептичні припадки, радикулопатія, дистальна полінейропатія, нейропатія зорового нерва, мононейропатія, відхилення психічного здоров'я, геморагічний інсульт.

при ураженні шлунково-кишкового тракту проявляється перфорація шлунка або кишечника, непрохідність кишечника, кровотечі, перитоніт, гастроентерит з діареєю.

Діагностика

Для діагностики і початку лікування синдрому Черджа-Стросса вам необхідно записатися на прийом до лікаря-ревматолога. Крім цього, для комплексного огляду знадобиться консультація гастроентеролога, отоларинголога, алерголога, невролога, пульмонолога, кардіолога.

Постановка діагнозу здійснюється за допомогою таких досліджень:

• загальний аналіз крові та сечі;
• трансбронхиальная біопсія;
• комп'ютерна томографія легенів;
• мікроскопія плеврального ексудату;
• ехокардіографія;
• лабораторний аналіз бронхоальвеолярного лаважу ;
• імунологічне обстеження;
• рентгенографія органів грудної клітини.

Лікування

Основне лікування базується на високих дозах системних глюкокортикостероїдів. Потрібно тривалий курс з поступовим зниженням дозувань при поліпшенні стану. Якщо подібна терапія не приносить бажаного ефекту, прописуються цитостатики (азатіоприн, циклофосфамід, хлорбутин). Вони дають дуже швидкий результат, знижують ймовірність появи рецидиву, проте можуть спровокувати виникнення ускладнень інфекційного типу. Перед початком курсу такої терапії скасовуються всі медпрепарати, до яких у хворого виявлена ​​особлива чутливість.

При множинних ураженнях легень, серцево-судинної системи застосовуються екстрені заходи — проведення пульс-терапії з метилпреднізолоном.

Профілактика

Профілактичні заходи не розроблені.