Атрезія стравоходу

Атрезія стравоходу — це неповне формування органу, при якому верхній його відрізок має сліпий кінець. Виявляють приблизно 1 випадок на 3-4 тисячі новонароджених.

Атрезия пищевода – это неполное формирование органа, при котором верхний его отрезок имеет слепой конец.

Види

Виділяють п'ять основних видів атрезії:

ізольована (чиста) — обидва кінці стравоходу сліпі;
з трахеопіщеводний свищом — нижній кінець з'єднується з трахеєю, а протилежний — сліпий;
зі Свищева каналом вгорі і повітряним мішком внизу;
з ізольованим свищом, коли обидва краї стравоходу об'єднуються з трахеєю в одному місці;
з двома свищами, де до неї прикріплені обидві частини, але в різних місцях.

Останні три включають наявність свища типу Н.

Причини

Витоки хвороби закладаються на ранніх стадіях внутрішньоутробного розвитку, оскільки і дихальна трубка, і канал, який з'єднує рот зі шлунком, на початковому етапі їх формування об'єднані і утворюються з одного зачатка. Їх поділ має відбутися до кінця 12 тижня. Коли швидкість і напрямок росту цих органів не збігається, виникає атрезія.

До вказаних порушень може призвести куріння, вживання наркотиків і алкоголю матір'ю, вплив екології, отрут і хімікатів, рентгенівського випромінювання під час обстежень, прийом деяких лікарських препаратів. Якщо жінка позднородящей (після 35 років), ризик розвитку відхилень підвищується навіть при сприятливих умовах.

Симптоми

При наявності захворювання вже відразу після народження можна спостерігати типові його ознаки, в тому числі рясне слинотеча, пінисті виділення з носа і рота, кашель. В області глотки скупчується слиз, відсмоктування якої не дає позитивних результатів, вона швидко накопичується знову.

Якщо аномалія виявлена не одразу і зроблені спроби годування, через неможливість проковтнути їжу, починається блювота. При скупченні їжі в сліпому відростку вона може потрапити в дихальні шляхи, що провокує легеневу недостатність, в тому числі хрипи в легенях, задишку, напади задухи, може розвинутися аспіраційна пневмонія, яка є основною причиною смертності у дітей, яким вчасно не поставлений діагноз.

Кисневе голодування викликає ціаноз — синюшність шкірних покривів. У половині випадків спостерігаються супутні відхилення, обумовлені VACTERL-синдромом.

VACTERL асоціація — група поєднуваних синдромів, в яку входять пороки семи різних органів.

Діагностика

Наявність відхилення можна встановити ще в пренатальному періоді за допомогою УЗД-діагностики. Його можна запідозрити, якщо на УЗД шлунок не візуалізується або він маленький; виявлено многоводие. Його першоджерелом є нездатність плода ковтати навколоплідні води.

Точність пренатальної діагностики складає 40-50%. Після народження малюка діагноз ставить неонатолог. При підвищеній секреції слинних залоз і синюшности шкірних покривів є необхідність в проведенні додаткових маніпуляцій для діагностування патології:

катеризации — в рот дитини вводиться тонка трубка і проштовхується в шлунок (якщо вона зустрічає на своєму шляху перешкоди, слід говорити про аномалії);
езофагоскопії — огляд стравоходу за допомогою ендоскопа;
бронхоскопії — ендоскоп застосовується для огляду трахеї.

Рівень і вид атрезії визначають на рентгенографії. Для цього проводиться рентгеноконтрастная процедура під наглядом радіолога. Йодовмісні речовина затримується в стравоході або проходить в трахею. У другому випадку його слід негайно евакуювати, оскільки потрапляння в легені може викликати хімічний пневмоніт.

Якщо атрезія не розпізнається в перші години життя, для постановки діагнозу може знадобитися консультація педіатра, ендокринолога, хірурга.

Лікування

Лікування проводиться операбельним шляхом, тому в першу чергу необхідно записатися на прийом до хірурга. Дитина буде визначено в хірургічний стаціонар, де пройде передопераційну підготовку, яку проводять в напівсидячому положенні.

Підготовка полягає в відсмоктуванні скупчується слизу, подачі кисню, перекладі на харчування через вену, введення антибіотиків і кровоспинних препаратів. Наростання дихальної недостатності обумовлює проведення інтубації і ШВЛ.

В обов'язковому порядку проводиться виявлення поєднуваних вад. Для цього здаються аналізи крові і сечі, коагулограма, проводиться нейросонографія, ЕКГ, ЕхоКГ, УЗД внутрішніх органів.

Під час операції роз'єднують трахею і стравохід і сполучають краї останнього разом. Метод оперативного втручання залежить від відстані між ними. При наявності супутніх порушень операція має додатковий етап, в ході якого в шлунок для відведення його вмісту вставляється трубка.

Оцінка післяопераційного стану проводиться на сьому добу шляхом рентгенологічного дослідження. При позитивних результатах дитини починають годувати перорально.

Позитивний прогноз терапії ізольованою атрезії притаманний 90-100% випадків, при складних поєднаннях аномалій цей показник знижується до 30-50%.

Найбільш ймовірними ускладненнями є інфікування з'єднання, розбіжність анастомозу, звуження в місці анастамоза, що ускладнює проковтування. Недорозвиненість м'язів, які закривають вхід в шлунок, може спровокувати гастроезофагеальний рефлюс. Діти, які перенесли захворювання, більшою мірою схильні до респіраторних інфекцій, розвитку пневмонії, астми.

Профілактика

Профілактика полягає у веденні здорового способу життя, виключення сильнодіючих ліків і рентгенологічних досліджень, особливо в першому триместрі вагітності.