Альвеолярний протеиноз

Альвеолярний протеиноз — захворювання легенів, викликане надмірним виділенням рідини, що вистилає внутрішні поверхні альвеол (бульбашок для повітря). Характеризується задишкою, кашлем, підвищенням температури, зниженням ваги, підвищеним потовиділенням, слабкістю.

Види

Розрізняють первинну форму і вторинну, що розвивається в зв'язку з іншою патологією. Хвороба може бути вродженою чи набутою, з гострим або хронічним перебігом.

Причини

Рідина, що покриває внутрішні стінки альвеол, складається з білків, ліпідів і ряду інших компонентів. Вона виробляється альвеоцити — спеціальними клітинами епітеліальної тканини легеневих мішечків. Її завдання — підтримувати поверхневий натяг і не давати бульбашок злипатися при диханні. Більш того, цей розчин (т.зв. суфракант) бере участь в процесі прийому кисню, регуляції водного балансу, виконує захисні функції.

Альвеолярний протеиноз виникає в тому випадку, якщо суфракант виробляється в надлишкових обсягах.

Вроджена форма хвороби пояснюється генними змінами, які призводять до порушення обміну речовин, а як наслідок — зайвої продукції речовини.

Вторинна різновид може виникнути на тлі бактеріальних або вірусних заражень, гемобластозов, також при зниженні імунітету. Зрідка недуга заробляють люди, зайняті у виробництві алюмінію, пластику, важких металів, кремнію.

Симптоми

Патологія розвивається в три етапи. Спочатку ніяких функціональних змін і симптомів не відзначається, проблему виявляють шляхом планового рентгена. На другій стадії проявляється дихальна недостатність. На третій — подальше поглиблення недостатності, бронхіт, можливо легеневе серце.

Основна симптоматика зводиться до задишки і кашлю. І якщо спочатку відчуття браку повітря виникає після рухової активності, то в подальшому воно з'являється в стані спокою. У момент кашлю виділяється трохи мокротиння, яка на ранніх стадіях має слизову структуру, а на пізніх — гнійну. У дуже рідкісних випадках отхаркивается кров. Епізоди загострення характерні температурою 37-380 С, слабкістю, активним потовиділенням, схудненням, зрідка болями в грудях.

Якщо патологічний стан триває довго, то шкіра на деяких ділянках тіла знаходить синюватий відтінок.

Діагностика

Для постановки діагнозу необхідно записатися на прийом до лікаря-пульмонолога. Спеціаліст прослуховує грудну клітку. Альвеолярний протеиноз проявляється в характерних шуми і клацання, короткому звучанні при простукуванні.

Серед лабораторних методів дослідження застосовуються загальний аналіз крові, цитологічне дослідження мокротиння. Дослідження газового складу крові дозволяє виявити недостатній вміст кисню.

Рентген і комп'ютерна томографія легенів демонструють вогнища потемніння в ряді легеневих сегментів, низьку прозорість тканини. За допомогою спірометрії встановлюється зниження життєвої ємності дихального органу.

Бронхоальвеолярний лаваж застосовують для отримання промивних вод з бронхів. При протеинозе відзначатиметься мутнуватий колір, надлишок білка, а також ряду інших клітин.

Важливо відрізнити захворювання від бронхоальвеолярного раку, туберкульозу, саркоїдозу, колагенозу, фиброзирующего альвеолита, васкуліту та ін.

Лікування

При слабо вираженою симптоматикою терапія необов'язкова. Якщо ж патологічні прояви значно позначаються на якості життя, показано застосування бронхоальвеолярного лаважу з введенням фізіологічного розчину і лікувальних препаратів, антибіотики можуть використовуватися при ускладнюють бактеріальних патологіях.

Під час процедури пацієнт повинен перебувати під загальним наркозом і штучною вентиляцією. Проводиться багаторазове промивання легеневих структур, близько 12-14 для кожного легкого. Надалі терапію можна повторювати через півроку, рік, два роки. Як правило, промивання дає позитивні результати.

Смертність через 5 років після загострення становить 20%. Вона пов'язана з некоректним лікуванням, ускладненнями, переходом дихальної недостатності у важкі форми.

Профілактика

Рекомендується відмова від куріння, дотримання норм гігієни і безпеки на виробництві, надягання респіраторів на підприємствах із забрудненим повітрям. До профілактичних заходів також відносяться регулярні консультації терапевта, планові рентгенографические обстеження.