Гемосидероз

Гемосидероз — порушення клітинного метаболізму, що приводить до підвищення рівня гемосидерина (залозистого пігменту).

Види

поділяють захворювання за місцем ураження:

• легеневе;
• шкірне.

Також виділяють загальну (скупчення пігменту в різних органах і системах) і місцеву форми.

Причини

Форма загального гемосидерозу виникає на тлі патологій крові, дії інфекційних агентів, інтоксикації, аутоімунних реакцій. Так, до хвороби здатні привести цироз печінки, анемія, лейкемія, тиф, сепсис, малярія, специфічні види отруєнь (хініном або свинцем), часті переливання крові.

Механізм ураження респіраторних структур не до кінця вивчений. Існують теорії про генетичне походження, імунному характер, а також вроджених дефектах будови капілярів дихальних органів. До групи ризику потрапляють особи, які страждають від серцевих порушень — кардіосклерозу, вад серця.

Гемосидероз на покривах тіла часом виникає і без попередніх травм (первинна форма) і поразок, а також на тлі інших недуг. Первинні порушення проявляються при цукровому діабеті, гіпертонії, хронічної венозної недостатності. Вторинної формі, як правило, передують нейродерміт, дерматит, екзема, рани, піодермія. Провокуючими факторами ризику виступають переохолодження, сильне стомлення, прийом деяких медичних препаратів.

Симптоми

Легенева патологія проявляє себе крововиливами в альвеолярні структури, після чого гемосидерин відкладається в паренхімі (альвеолярном дереві). Пацієнт страждає від дихальної недостатності, кровотеч. При загостренні починається кашель, супроводжуваний виділеннями мокротиння. У зв'язку з частою крововтратою при відхаркуванні розвивається залізодефіцитна анемія, яка супроводжується блідістю, слабкістю, запамороченнями, пожовтінням очних яблук.

Надалі починається пневмосклероз, при якому хворий мучиться задишкою, шкірні покриви набувають синюватого відтінку. Гострі епізоди характерні хворобливістю в грудях і черевної порожнини, болями в суглобах, підвищеною температурою і ознобом. У цей час діагност виявляє притуплення звуку при простукуванні грудної клітини, чутні вологі хрипи. У пацієнта болісно частішає серцебиття (тахікардія), знижується артеріальний тиск, збільшується печінка (гепатомегалія).

У моменти спаду симптоматика ледь помітна, проте такі періоди в міру прогресії патологічних явищ скорочуються. Хронічний перебіг загрожує легеневим серцем — патологічним збільшенням правого боку органу, часто спостерігається пневмоторакс — скупчення повітря в плевральній порожнині, що небезпечно смертельними наслідками.

Поверхнева патологія проявляє себе виникненням характерних плям різного діаметра, як правило, до 3-х см. Висип, яка виникла нещодавно, має густу червонуватого забарвлення, тим часом більш ранні висипання знаходять коричневий, бурий або жовтий відтінок. Локалізація патологічно змінених ділянок — нижні частини ніг, кисті та передпліччя. Хворий може відчувати печіння або свербіж, іноді на місцях пігментних висипань утворюються різноманітні вузлики темно-коричневого кольору.

При ураженні дерми недуга характеризується хронічним перебігом, яке триває кілька місяців або років. Найбільш часто зустрічається у чоловіків від 30-ти до 60-ти років.

Якщо внутрішні органи виявляються непорушними, пацієнт почувається цілком задовільно.

Діагностика

Залежно від локалізації для постановки діагнозу необхідно записатися на прийом до лікаря-дерматолога або пульмонолога . Додатково потрібні консультації гематолога, інфекціоніста і ряду інших медиків. Після вислуховування скарг і проведення огляду будуть потрібні результати загального аналізу крові, аналізу на сироваткового заліза, тест на загальну железосвязивющую здатність сироватки.

Серед інструментальних методів застосовується біопсія. Зразки дозволяють виявити надлишкове відкладення залізовмісного пігменту. Також показаний рентген грудей, мікроскопічне дослідження мокротиння, комп'ютерна томографія, сцинтиграфія, спірометрія. За допомогою бронхоскопії забирається рідина з бронхів.

Лікування

Перш за все, використовуються стероїдні гормони, проте вони далеко не завжди демонструють належну ефективність. Тому найчастіше застосовують комплексне лікування препаратами, що пригнічують імунні реакції, і плазмаферезу. Для боротьби з хворобливими симптомами застосовуються засоби, що містять залізо, медикаменти, що перешкоджають кровотеч, переливання крові, інгаляції з киснем, препарати, що знімають спазм бронхів.

Іноді спад спостерігається після видалення селезінки.

Дерматологічні реакції лікуються шляхом нанесення гормональних мазей, використовується кріотерапія (заморозка), показаний прийом аскорбінової кислоти, кальцію і ін. У важких випадках вдаються до ультрафіолетового впливу (ПУВА-терапії).

Профілактика

Профілактичні заходи передбачають своєчасне лікування інфекційних заражень, хвороб судинної системи, коректний прийом медикаментів.