Килевидная грудна клітка (КГК)

Килевидная грудна клітка (КГК) — порок розвитку, що виявляється фронтальним випинанням грудини і зчленовуються з нею ребер.

Види

З урахуванням типу зсуву передньої стінки грудної клітки (ГК) дана недуга ділять на такі види:

• костальний;
• манубріокостальний;
• корпорокостальний.

За походженням зустрічаються вроджені та набуті форми захворювання, по формуванню патологічних змін — симетричні і асиметричні.

Причини

Головним етіологічним фактором КГК-виникнення вважається порушення ембріогенезу сполучної тканини. Воно зумовлює неповноцінність епіфізарних і апофізарной зон зростання, соединительнотканную дисплазію, хондродисплазія.

Причина придбаних форм хвороби — перенесений рахіт, туберкульозний спондиліт. У таких випадках прогресування деформації простежується протягом активного росту дитини — в пубертатний період.

Для патології характерно формування косметичного дефекту без наявності (за рідкісним винятком) функціональних змін в організмі.

В клінічної практики нерідко фіксуються випадки КГК-поєднання з іншими диспластическими пороками: сколіозом, синдромом Елерса-Данлоса , Марфана.

В залежності від регіону перебування КГК-пацієнтів хвороби схильні 0,5-1,6% дітей. Пік захворюваності відзначається у віці 12-15 років.

Симптоми

Для клінічного прояву патології характерно ГК-сплощення з боків. При цьому звертають на себе увагу виражені реберні контури, коса спрямованість ключиці. Грудина виглядає у вигляді дна перевернутого човна.

При перших ознаках подібної симптоматики батькам слід записатися на прийом до ортопеда для спеціалізованого обстеження дитини.

Первинні КГК-симптоми можуть спостерігатися у хворого з народження з подальшою тенденцією до прогресування. Збільшення деформації несприятливо відбивається на психіці КГК-пацієнтів. Вони стають замкнутими, дратівливими, агресивними, страждають комплексом неповноцінності. 

З віком у дітей з'являються скарги на задишку, швидку стомлюваність, прискорене серцебиття. У них серце прилягає до ГК-стінці і ясно видно серцевий поштовх.

Діагностика

Первинні діагностичні критерії КГК-змін визначаються на підставі збору анамнезу, вивчення скарг хворого і його фізикального обстеження.

Крім виявлення в ході огляду характерних клінічних ознак захворювання, обстежуваному призначаються додаткові лабораторно-інструментальні тестування. Вони необхідні для встановлення ступеня дегенеративних КГК-відхилень і їх впливу на функціональність систем і органів.

За допомогою біохімічного аналізу крові зазвичай вдається (у 25-35% КГК-пацієнтів) зафіксувати зниження загального білка до мінімального граничного рівня.

Рентгенографія і комп'ютерна томографія грудної клітини виявляє переміщення серцевої тіні, аномалії кістково-хрящового каркаса-ГК, зменшення міжреберних проміжків і реберну деформацію. На томограмах іноді присутні ділянки розлади вентиляції легеневої паренхіми.

В процесі проведення спірографії виявляються рестриктивні відхилення функціональності зовнішнього дихання, зниження ємності легень і резервних обсягів вдиху і видиху.

Диференціальна діагностика проводиться щодо пухлинних процесів ГК-локалізації, придбаних ГК-деформацій (в внаслідок опіків, поранень, торакальних операцій). За свідченнями проводяться консультації психолога, пульмонолога, педіатра, кардіолога.

Лікування

Терапевтична тактика формується лікарем з урахуванням індивідуальних особливостей КГК-змін, віку пацієнта і ступеня розвитку патологічних відхилень.

З консервативних методик задіють дихальну і лікувальну гімнастику, плавання, сеанси фізіотерапії, гіпербаричної оксигенації. Для виправлення ГК-деформації рекомендується використовувати марлеві корсети.

При прогресуванні ГК-деформації та неефективності консервативної терапії виконується хірургічне втручання. Для повної корекції з максимальним косметичним ефектом операцію доцільно проводити в період від 2 до 7 років.

Перевага віддається малоінвазивним способам торакопластікі, що дозволяє знизити травматичність і зменшити час операції, мінімізувати ускладнення і забезпечити косметичний результат.

Профілактика

Для профілактики головна увага приділяється раціональному лікуванню захворювань, що сприяють КГК-виникненню, ранньому виявленню первинних диспластических відхилень в організмі з метою їх терапевтичної корекції.