Полідактилія (ПД)

Полідактилія (ПД) — вроджене збільшення кількості пальців (ПЦ) на кисті або стопі.

Види

У клінічній практиці реєструється виникнення таких видів недуги:

• роздвоєння крайніх-ПЦ (I або V);
• заміна крайнього-ПЦ двома і більше додатковими;
• додаткові ПЦ у вигляді рудиментарних придатків.

ПЦ-відхилення виникають в односторонньої і двосторонньої формі.

Причини

Точних причин ПД-виникнення не виявлено. Відомо про ряд аномалій і синдромів людського організму, які відрізняються високою ймовірністю прояву цієї недуги. Захворювання реєструють як самостійне, так і в поєднанні з синдактилією і іншими пороками розвитку.

Один з головних чинників ПД-розвитку — успадкування патології по аутосомно-домінантним типом. Теорія генетичної схильності підтверджується статистичними даними та окремими дослідженнями. Однак спонтанне прояв ПД-змін зустрічається також часто.

Традиційно розглядаються версії впливу факторів канцерогенного і токсичного походження на організм матері в період, що передує зачаття і внутрішньоутробного розвитку.

Поява додаткових-ПЦ відзначається в різних комбінаціях на одній або двох кистях або нижніх кінцівках. Вони можуть мати всі складові анатомічної будови, нормально розвиненими і функціонально активними. Але трапляються випадки і з анатомічно неповноцінними ПЦ-сегментами, що звисають на тонкій ніжці з м'якої тканини.

Найбільш поширений варіант ПД-порушень — одностороннє дистальное роздвоєння кінцевої фаланги першого-ПЦ кінцівки. Іноді буває часткове розщеплення дистальної фаланги з широким розвиненим і не було від'єднано нігтем.

Крім збільшення ПЦ-кількості, для полідактилії характерна наявність вторинних деформацій кістково-суглобового апарату уражених сегментів.

Симптоми

Клінічна картина ПД-патології специфічна і такі зміни виявляються переважно у дітей до 3-х років. При виявленні подібної симптоматики рекомендується записатися на прийом до ортопеда для проходження профільного обстеження і поглибленої діагностики.

Доцільність медичного втручання виникає відразу після народження малюка з ПД-відхиленнями. Або ж батьки звертаються за допомогою, за умови пред'явлення скарг з боку дитини в старшому віці. Вони пов'язані з утрудненням вибору і носіння взуття, освітою натоптишів, больовими відчуттями під час ходьби.

Наявність додаткових-ПЦ викликає розвиток у дитини комплексу неповноцінності по відношенню до неестетичного вигляду кінцівок. Подібний стан пов'язане з ризиком формування у пацієнта тривожних розладів, депресії.

Додаткові-ПЦ часто недорозвинені, їх точки окостеніння для епіфізів з'являються пізніше, ніж в постійних. Вони зберігають рухову активність або є пасивним придатком.

ПД-виникнення фіксують на одній кінцівки у вигляді симетричною аномалії або одночасно на руках і ногах.

Діагностика

На початковому етапі ПД-діагностики головна увага приділяється збору анамнезу і проведення фізикального огляду пацієнта.

Для визначення ПЦ-стану, встановлення його зв'язку з прилеглими елементами кістково -мишечного апарату і функціональних можливостей, оцінки косметичного виду призначаються додаткові дослідження.

Рентгенографія, комп'ютерна та магнітно-резонансна томографія інформативні для визначення компонентів деформації і стану хрящових структур. З їх допомогою уточнюється доступ і обсяг майбутнього оперативного втручання.

Функціональність і структурна складова кінцівки оцінюється електрофізіологічними, біомеханічними, патоморфологическими тестуваннями.

За свідченнями проводяться консультації хірурга, травматолога, педіатра.

Лікування

Єдиний метод лікування — хірургічне втручання. При формуванні терапевтичної тактики пріоритетом служить ПД-лікування у дітей раннього віку до освоєння їм навичок ходьби, ручних маніпуляцій.

Рання хірургія дозволяє уникнути вторинних деформацій і підвищує ймовірність збереження правильних анатомо-функціональних співвідношень кінцівок.

Операції виконуються під наркозом. Тканини розкриваються біля основи додаткового-ПЦ з запасом залишеного шкірного покриву для виконання якісної косметичної корекції.

Профілактика

Заходами профілактики вважається проведення консультацій і генетичних тестів для подружжя, у яких в сімейному аналізі присутні випадки ПД-виникнення. Жінкам, які планують вагітність, пояснюється необхідність виключення впливу несприятливих факторів в період гестації.