Саркома Юінга

Саркома Юінга — пухлина кісток злоякісного характеру. В основному, вражає лопатку, ключицю, таз, ребра, хребет, а також нижню частину трубчастих довгих кісток.

Види саркоми Юінга

Під саркомою Юінга мається на увазі наступні захворювання:

• пухлина грудної клітини або пухлина Аскін;
• саркома Юінга кістки;
• атипова саркома Юінга;
• нейроепітеліома периферична;
• внекостного або екстраоссальная саркома Юінга;
• нейроектодермальнапримітивна пухлина.

За ступенем поширеності та локалізації патологічних змін, виділяють наступні види хвороби:

• саркома Юінга поширена — характерно поширенням порушень на інші тканини і органи, а також формуванням метастазів в них;
• саркома Юінга локалізованная- характерно наявністю патологічного процесу, який локалізований в одній ділянці в межах кістки.

Відповідно до іншої класифікації дане захворювання буває:

• саркома, що вражає тільки кістки;
• примітивна нейроектодермальна периферична пухлина (pPNET) не дивує кістки .

Причини

Фактори, які імовірно можуть служити причиною розвитку саркоми Юінга:

• спадковість;
• різні генетичні дефекти і мутації;
• різні травми кісток;
• наявність у людини різних скелетних аномалій (аневризмальна кісткова кіста Енхондрома, і т.д.);
• різні аномалії в будові сечостатевої системи (редуплікація ниркової системи гипоспадии,);
• хромосомну транслокацію;
• підлогу (даний вид новоутворень частіше діагностується у чоловічої статі , ніж у жіночого);
• вік (найбільш часто цей вид пухлини визначається у дітей і молодих людей у ​​віці, чий вік не перевищує 20 років);
• на захворювання впливає раса (більш схильна до біла раса).

Встановлено, що іонізуюча іррадіація не призводить до розвитку саркоми Юінга.

Хоч не доведено, що даний вид пухлини анатомічно пов'язаний з структурами центральної нервової системи, але для неї характерні цитогенетичні зміни, що свідчать про нейроектодермальне природі пухлини.

на сьогоднішній день ще до кінця не з'ясовані можливі причини, які можуть призводити до утворення даного виду новоутворення.

Симптоми

на початку хвороби характерна стерта клінічна картина.

Симптоми, які характерні для даного виду новоутворень:

• больові відчуття різної інтенсивності (на початку хвороби вони слабкі і помірні, а до середини — носять інтермітуючий характер і можуть повністю купірувати, з плином часу — посилюються і, в основному, виявляються в нічний час;
• полегшення больових відчуттів не приносить фіксація кінцівок;
• обмеженість рухів прилеглих суглобів через больових відчуттів (аж до контрактури) ;
• знижується повсякденну активність;
• порушення сну;
• можлива швидкозбільшується пухлина;
• болючість при пальпації;
• гіперемія шкіри;
• набряклість шкіри;
• локальне підвищення температури;
• підвищення загальної темпеератури тіла спостерігається дуже рідко;
• розширені підшкірні вени;
• анемія;
• зниження ваги;
• зниження апетиту ( може розвиватися кахексія);
• слабкість;
• регіонарнийлімфаденіт;
• освіту метастазів (в легенях, кістковій тканині, кістковому мозку);
• іноді метастази можуть зустрічатися в плеврі, лімфатичних вузлах в області за очеревини і середостіння,вісцеральних органах, центральній нервовій системі (в менінгеальних оболонках);
• можлива кульгавість;
• можлива радикулопатия;
• нетримання сечі;
• плевральний випіт;
• дихальна недостатність;
• кровохаркання.

Часто, діагностується злоякісний ріст новоутворення (становить близько 15% від усіх випадків захворювання у дітей) . Для даного виду пухлини характерний досить швидкий ріст і раннє освіту метастазів. Ця пухлина не продукує остеоід.

Діагностика

Дане захворювання має дуже складну діагностику через схильність молодих людей до зневажливим ставленням до свого здоров'я, стерта симптоматика, а також неправильної інтерпретація лікарями скарг хворого. Дане новообразовнаіе діагностується у віці від 10 до 20 років.

При підозрі на розвиток цього захворювання необхідно записатися на прийом і консультацію до онколога .

Дослідження, за допомогою яких проводять діагностику даного типу новоутворення:

• рентгенографія кісток, які вражені пухлиною або її метастазами;
• рентгенографія легенів;
• комп'ютерна томографія легенів;
• магнітно-резонансна томографія скелета;
• позитронно-емісійна томографія;
• остеографія;
• ангіографія;
• ультразвукове дослідження;
• різні дослідження кісткового мозку;
• молекулярно-генетичні дослідження;
• біопсія пухлини.

Застосування всіх вищеописаних досліджень дозволяє виявити всі осередки метастазування.

Лікування

Для лікування цього виду пухлини застосовують:

• багатокомпонентну хіміотерапію;
• променева терапія;
• видалення пухлини хірургом оперативним шляхом.

Застосування всіх перерахованих вище методів лікування дає можливість контролювати стан хвороби і значно знижує ризик повторного метастазування.

Профілактика

Профілактика для даного захворювання, як і інших видів пухлин, не існує. Виявити ранню стадію хвороби можливе за умови періодичного огляду у фахівців при наявності певних чинників.