Синдактилія

Синдактилія — це вроджений генетичний порок розвитку скелета, що характеризується повним або частковим зрощенням пальців стопи, кисті.

Види захворювання

Хвороба розрізняють по виду межпальцевого зрощення:

• мягкоткание форма, яка ділиться на перетинчасту — з'єднання тонкої перетинкою, шкірну — потовщеною перемичкою;
• кісткова — між собою згуртовуються кістки.

За поширеністю процесу зустрічаються:

• повна спайка, яка зачіпає нігті;
• неповна, яка ділиться на базальну — зростаються проксимальні міжфалангові суглоби, термінальну — згуртовуються кінчики фаланг.

По генезису виділяють такі типи:

• перший (зігодактілія) — характерні перетинчасті спайки між середнім і безіменним пальцями руки, вказівним і середнім ноги;
• другий (сінполідактілія) — зрощення 3 і 4 пальців руки (при цьому четвертий подвоєний), 4 і 5 ноги (п'ятий подвоєний), недорозвинення середніх фаланг, порушення рельєфу шкіри підошви;
• третій — двостороннє повне злиття безіменного і мізинця верхньої кінцівки, у мізинця відсутній середня фаланга, тому він укорочений;
• четвертий — повне шкірне зрощування з двох сторін, полідактилія( "Ложкоподібний" кисть);
• п'ятий тип — спайки плеснових і п'ясткових кісток, на кисті — 3 і 4 пальці, на стопі — вказівний і середній.

Причини

На виникнення синдактилії впливає спадковий фактор по аутосомно-домінантним принципом. Це — сімейна хвороба, що відноситься до генних синдромів. При відсутності генетичної причини вважається, що аномалії відбулися в період внутрішньоутробного росту на 4-5 тижні, коли йде формування кистей. Цей процес відбувається швидко (2-3 тижні). Пальці встигають сформуватися нормально, а зростання міжпальцевих проміжків сповільнюється — так утворюється порок. Сприяти цьому можуть погана екологія, несприятливі умови життя, отруєння токсинами, опромінення, інфекційні патології, прийом лікарських засобів під час вагітності.

В ряді випадків причина захворювання залишається невідомою.

Серед чоловіків і жінок патологія поширена однаково, з двох сторін — в два рази рідше, ніж з однієї. Найчастіше поєднується з іншими вродженими вадами або вважається симптомом таких станів, як ектросіндактілія, сімбрахідактілія, плечелучевой синостоз, ліктьова і променева косорукістю. Аномалія поширена — більше 50% всіх випадків, відзначається у одного малюка на 2000-3000.

Симптоми

Клінічні прояви вади досить характерні. У дитини спостерігається міжпальцевих зрощення на верхніх і / або нижніх кінцівках.

При мягкотканой формі процесу функціональна здатність кінцівок залишається практично не порушеною.

При кісткових видах діти не можуть нормально виконувати функції рукою, що заважає навчанню, а в подальшому і роботі. Найчастіше при цьому порушується загальний розвиток дитини. Спостерігається психомоторна затримка, мовна, іноді — інтелектуальна.

Діагностика

Діагностує синдактилії лікар-неонатолог після народження малюка при огляді. Надалі за призначенням проводяться рентгенографічне обстеження, реовазографія, УЗД, ангіографія.

Лікування

Лікуванням цієї вади займаються дитячий ортопед, хірург, фізіотерапевт, лікар ЛФК, рефлексотерапевт, генетик. Застосовується тільки хірургічний метод. З огляду на характер і стадію процесу, визначається найбільш оптимальний і безпечний спосіб втручання. Якщо деформація нижніх кінцівок не заважає нормальній ходьбі, то на ногах операція не проводиться. Найбільш сприятливий вік для хірургічного втручання — 4-5 років.

Існують 5 видів оперативного методу:

• розсічення перетинок без пластичної хірургії;
• з дермопластікой м'якими тканинами;
• з пластикою полнослойних клаптем шкіри;
• розсічення з комбінованої пластикою;
• операція в кілька етапів з м'язової, кісткової і сухожильной пластичної методикою.

Після втручання на оперовану область накладають знімний ортопедичний апарат терміном до чотирьох місяців. Через 10-15 днів після операції настає відбудовний період, в якому застосовуються фізіотерапевтичні процедури: ультрафорез з лидазой, масаж, грязелікування, парафінові аплікації, електростимуляція, лікувальна фізкультура.

З застосуванням сучасних хірургічних способів прогноз лікування синдактилії сприятливий.

Профілактика

Профілактика захворювання полягає в дотриманні заходів обережності в період вагітності, постійному спостереженні у лікаря, консультації у лікаря-генетика.

Записатися на прийом до лікаря можна на порталі medbooking.com, де зібрані адреси державних та приватних клінік, в яких працюють найкращі фахівці.