Фіброзна дисплазія

Фіброзна дисплазія (остеодисплазія, синдром Ліхтенштейну-Брайцева, волокниста дисплазія) — доброякісне захворювання, при якому кісткова тканина заміщується на фіброзну. В результаті цього порушується формування і структурний розвиток скелета.

Види

За поширеністю процес ділиться на наступні форми:

• Монооссальная (одноочаговая) — уражається одна кістка в будь-якому віці.
• Поліссальная (многоочаговая, вроджена) — ураження піддаються кілька кісткових сегментів, в основному на одній стороні тіла. Цей вид характерний для дітей. Найчастіше він поєднується з ендокринними порушеннями і меланозом (надмірне накопичення меланіну в тканинах).

Причини

Чому розвивається остеодисплазія, до кінця не вивчено. Хвороба вважається спадковою і зв'язується з ембріональним порушенням первинного розвитку кістки з мезенхіми (сполучна зародкова тканина).

Симптоми

При вродженої формі кісткова деформація і переломи спостерігаються вже в перший місяць після народження. У процес втягується більше половини скелета. У дівчаток статеве дозрівання наступає передчасно. На шкірі з'являється велика пігментація.

Деякі кісточки припиняють рости, тому ноги або / і руки мають різну довжину. При лицьової локалізації обличчя сильно перекошене. Якщо при цьому є ендокринні розлади, то такий різновид волокнистої дисплазії називається хворобою Олбрайта. Больовий синдром для дітей не характерний, оскільки кісткова тканина знаходиться в стадії розвитку і компенсаторні функції встигають включатися.

З плоских кісток частіше уражається звід черепа, з трубчастих — стегно і ребра. Перший випадок найбільш небезпечний, оскільки певні ділянки мозку можуть піддаватися здавлення.

Монооссальний вид розвивається повільно і непомітно. Найбільше страждає нижня кінцівку або якась обмежена її частина. Поступово утворюються потовщення і викривлення, викликаючи хворобливі відчуття. У зв'язку з великим навантаженням з'являються горбисті вогнища, нагадуючи пастуша палиця. Виникають кульгавість і обмеженість у рухах. В кістковомозкових каналах утворюються кісти, що призводить до розширення самого каналу.

Діагностика

У ході діагностики остеодисплазії необхідні консультації лікаря-ортопеда, хірурга, травматолога, онколога, фтизіатра. Для встановлення діагнозу застосовуються такі методики:

• огляд пацієнта і збір анамнезу;
• аналізи крові і сечі;
• рентгенографія і магнітно-резонансна томографія — дозволяють виявити не тільки характер, локалізацію та стадію процесу, а й диференціювати хвороба з онкологією або туберкульоз. 
• гістологічне обстеження — необхідно для мікроскопічного вивчення колагенових волокон і виключення злоякісних новоутворень.

Лікування

При даній патології показано хірургічне втручання. Уражена ділянка січуть і заміщають трансплантатом.

При одноочаговой дисплазії верхні кінцівки набагато краще піддаються лікуванню, ніж нижні. Працівниками Державтоінспекції зафіксовано успішне зцілення або мінімізація функціональних порушень в 90% випадках.

Якщо процес набув злоякісний перебіг, то кінцівку ампутують.

Профілактика

Оскільки патогенез захворювання не вивчений, то специфічних заходів профілактики не існує. При перших же ознаках необхідно звертатися до лікаря, щоб загальмувати розвиток, а також мінімізувати ймовірність малігнізації (переродження нормальних клітин в злоякісні).

На сайті medbooking.com надані адреси медичних центрів, де працюють кращі фахівці. Тут можна записатися на прийом до лікаря-фахівця, ознайомитися з цінами та відгуками.