Гіпофізарний нанізм

гіпофізарний нанізм — досить рідкісне захворювання, при якому у пацієнта спостерігається затримка росту і фізичного розвитку через абсолютного або відносного дефіциту гормону росту. При захворюванні чоловіки ледь перевищують 1,3 метра, жінки — 1,2 метра.

Види

Відповідно до етіологічними факторами недугу можна розділити на кілька видів. Серед них:

• Первинний — основна причина розвитку полягає в зниженні рівня соматотропного гормону.
• Гіпоталамічний — виникає в зв'язку зі зниженням рівня рилізинг-гормону гіпоталамуса, від якого залежить повноцінна робота гіпофіза.
• Нанізм при тканинної резистентності — розвивається при неадекватній реакції рецепторів тканин на соматотропний гормон.

Причини

Захворювання в більшості випадків є генетичним, що передається у спадок. Крім того, існує і ряд інших факторів, що впливають на розвиток недуги:

• Всілякі патології центральної нервової системи, розвиток яких відбулося внутрішньоутробно або ж на самих ранніх стадіях життя дитини.
• Многоплодная вагітність, при якій різко зростає ризик травмування гіпоталамо-гіпофізарної області.
• Вірусні інфекції, що вразили дитини всередині утроби матері.

На правильне і фізіологічно нормальний розвиток негативний вплив роблять незбалансованість харчування, нестача вітамінів, ряд хронічних захворювань.

Симптоми

Основна ознака гіпофізарний нанізм — значна затримка в зростанні дитини з раннього віку. Іноді бувають випадки подібної патології в період статевого дозрівання.

Для захворювання характерні аномально повільні терміни формування скелета і зміни зубів. Спостерігається погане розвиток мускулатури, виражений гипогенитализм.

Дитина при карликовості має бліду, найчастіше суху і зморшкувату шкіру, може спостерігатися відкладення шару жиру в області грудей, на животі та стегнах. В такому випадку слід негайно записатися на прийом до ендокринолога.

Діагностика

Правильна постановка діагнозу можлива завдяки застосуванню магнітно-резонансної та комп'ютерної томографії, рентгенологічного дослідження деяких ділянок тіла для оцінки кісткового віку і стану зон зростання. Також фахівці повинні провести обстеження пацієнта з метою визначення рівня гормону росту в крові, по можливості вивчити його генеалогічне древо, визначити каріотип і статевої хроматин.

Лікування

Лікування хвороби багато в чому залежить від самої причини її виникнення. Наприклад, якщо мова йде про пухлини в області гіпофіза, то рекомендується провести хірургічне втручання. У деяких випадках позитивні результати може показати застосування променевої терапії.

Якщо диференціювання скелета хворого не перевищує його вікові показання (як правило, у віці 13-14 років), для стимуляції росту кісток скелета лікарем може бути призначений препарат гормону росту — соматотропін (до закриття зон росту або до досягнення зростання для дівчаток 155 см, для хлопчиків 165 см).

Профілактика

З метою профілактики майбутнім мамам слід в першу чергу убезпечити себе від фізичних і психологічних травм, вести здоровий спосіб життя і вчасно проходити всі необхідні обстеження. При необхідності показана консультація лікаря-ендокринолога.