Пангіпопітуїтаризм

Пангіпопітуїтаризм — це захворювання, яке супроводжується зменшенням концентрації гіпофізарних гормонів, гіпофункцією периферичних ендокринних залоз. Розвивається в результаті деструкції аденогіпофіза.

Види

У медицині існує класифікація даного захворювання. Розрізняють декілька видів відхилення:

• Первинний — з'являється при вродженому або придбаному деструктивному пошкодженні передньої долі гіпофіза.
• Вторинний — пошкодження ядра гіпоталамуса разом зі зменшенням або ж повною відсутністю секреції рилізинг-гормонів.

Причини

Причинами розвитку захворювання можуть стати різні фактори , головними з яких є порушення кровообігу (ішемічний некроз, гіпофізно апоплексія і інфаркт, аневризми і тромбоз судин).

в 65% випадків пангипопитуитаризм розвивається у жінок у віці до 40 років.

у чоловіків захворювання виникає при шлунково-кишкових патологіях або кровотечах з носа. Жінки перебувають в групі підвищеного ризику, так як під час пологів або абортів відбувається сильне крововилив. Повторні пологи або особливо часті вагітності також супроводжують виникнення патології.

Першопричинами можуть стати доброякісні новоутворення гіпофіза, метастази, крововиливи внутрішньомозкові, операції, променева терапія.

До другорядних можна віднести інфекції, саркоїдоз, сильний токсикоз у другому триместрі, гемохроматоз і хвороба хенд-Шюллера-Крісчен.

Перебіг часто супроводжується гіпофункцією і атрофією щитовидної залози і надниркових залоз, а також розвитком нецукрового діабету. Відзначаються також появи пролактиноми, акромегалії, битемпоральной гемианопсии, гіпотиреозу і хвороби Іценко-Кушинга.

Симптоми

Клінічна картина пангипопитуитаризма має досить специфічний набір симптомів, які проявляються відхиленнями в поєднанні нейровегетативних і поліендокринний проявах.

Різка втрата ваги, м'язова атрофія і зменшення внутрішніх органів є основними симптомами. Знижується потовиділення, шкіра зморщується і лущиться, з'являється темна пігментація. Формується остеопороз, руйнуються зуби і випадає волосся через нестачу кальцію.

У чоловіків відзначається можуть зникнути вторинні статеві ознаки, атрофуються яєчка і статевий член.

Для жінок характерна естрогенна активність, відзначаються гіпотрофія молочних залоз, статевих органів, аменорея, депігментація ареол і синдром Шиена.

Виникають головні болі, спостерігається збільшення внутрішньочерепного тиску і зниження гостроти зору, сонливість, брадикардія, мляве стан, постійна сонливість.

Пацієнти з даною проблемою часто відчувають раптове різке нездужання, слабкість, порушення терморегуляції, адинамию і різні проблеми неврологічного характеру.

У дітей проявляється затримкою росту, відставанням у розвитку статевої системи. Спостерігаються відхилення психіки.

Діагностика

Для діагностики необхідно записатися на прийом до ендокринолога, який призначить необхідні аналізи крові і сечі. Показано офтальмологічне, гормональне і нейрорадіологіческом обстеження. Проводяться позитронна емісійна і МРТ головного мозку.

Лікування

Чоловікам прописується тестостерон. Жінкам — естроген і препарати, призначені для нормалізації менструацій, при неможливості завагітніти — гонадотропіни.

При лікуванні призначається курс замісної гормонотерапії. Невеликі пухлини видаляються мікрохірургічним методом. Також застосовується променева терапія, великі — хірургічним шляхом.

Профілактика

Після застосування лікувальних маніпуляцій слід провести оцінку гормонального статусу хворого в перший рік раз у три місяці, в подальшому — щорічно. Якщо розвиваються зорові порушення, призначаються рентгени турецького сідла раз в два роки, а також візуалізація гіпофіза.

В якості профілактики проводиться запобігання післяпологових або інших видів крововтрат, при черепно-мозкових травмах, нейроінфекціях, а також інших факторах, які здатні пошкодити гіпофіз. Не займайтеся самолікуванням, консультація ендокринолога необхідна.