Амілоїдоз

Амилоидоз — це патологічний процес, при якому відзначається порушення білкового обміну з утворенням і відкладенням в тканинах людини аномального білка амілоїду.

Види

За локалізацією патологічних відкладень розрізняють системний і локальний тип.

Залежно від походження розрізняють первинний, вторинний, ідіопатичний, а також старечий і діалізний.

Причини

До причин виникнення і розвитку хвороби можна віднести порушення в організмі білкового обміну : амілоїд може накопичуватися в стінках судин і плазмі крові. Він пригнічує елементи, які відповідають за функціонування того чи іншого органу, в результаті чого він відмирає. Навіть після смерті він не розкладається довгий час.

Патологія часто утворюється після перенесених захворювань кісткового мозку, різних запальних (наприклад, середземноморська лихоманка), інфекційних і хронічних процесів (остеомієліт, туберкульоз, артрит), гемодіалізу. Іноді аномальний протеїн мутує в кров'яному руслі, що сприяє виникненню спадкового амілоїдозу.

Симптоми

Скарги пацієнта і прояви недуги залежать від того, який саме вражений орган. Загальний симптомокомплекс характеризується слабкістю, набряками нижніх кінцівок, значним зниженням ваги, почуттям поколювання або оніміння в стопах і кистях, задишкою, запором або діареєю, підвищеною стомлюваністю.

Змінюється стану шкірного покриву, наприклад, схильність до утворення синців або потовщення . Також відзначаються макроглоссия (збільшення мови), утруднення ковтання, лілові плями на шкірі навколо очей, серцева аритмія, поява в сечі білка.

Діагностика

При діагностуванні цього захворювання проводять різні аналізи. Серед них:

• клінічний аналіз крові (лейкоцитоз, ознаки анемії, підвищення ШОЕ, знижується рівень тромбоцитів);
• аналіз сечі (виявляється білок, лейкоцити, циліндри, еритроцити);
• біохімічне тестування крові (кількість білка знижений, гиперглобулинемия, гіпокаліємія, гіпонатріємія, ознаки ниркової недостатності, при ураженні печінки підвищується рівень білірубіну і холестерину);
• рентгенологічне дослідження;
• ехокардіографія (при підозрі на можливі серцеві дисфункції);
• клінічні функціональні проби з метиленовимсинім і конго червоним;
• біопсія нутрощів (найбільш інформативний метод).

Лікування

При первинному системному вигляді показано медикаментозне лікування. Найчастіше використовують алкеран (мелфаран) — хіміотерапевтичне засіб, що застосовується при злоякісних пухлинах, і дексазон — кортикостероїдні препарат, який має протизапальний ефект. Вченими вивчається можливість використання для цього інших лікарських засобів. На тлі медикаментозної терапії не виключено розвиток побічних ефектів, які зустрічаються при хіміотерапії раку: випадання волосся, підвищена стомлюваність, блювота і нудота. У деяких випадках проводять пересадку червоного кісткового мозку.

Амілоїдоз — це невиліковне захворювання, тому його терапія спрямована на усунення клінічних проявів.

Терапія вторинного виду спрямована, перш за все, на боротьбу з основним захворюванням .

При спадковій формі перспективним методом лікування є трансплантація печінки, так як при даному типі синтез амілоїду відбувається саме в ній.

Вірогідні різні ускладнення. Так, при важкому ураженні того чи іншого органу виникає необхідність в його трансплантації. В результаті цього не відбувається лікування від недуги, так як неприродний протеїн буде також накопичуватися і в донорськими трансплантатом. Але такий захід допоможе збільшити тривалість життя хворого.

Профілактика

Профілактичних заходів для первинної форми не існує.

Профілактика вторинної форми полягає в своєчасному лікуванні патології, яка може стати першопричиною (остеомієліт, туберкульоз, ревматоїдний артрит, гнійні ураження легень і бронхів і ін.).