Хвороба Шульмана

Хвороба Шульмана — патологічна зміна сполучних тканин, яке зачіпає фасції (оболонки органів і судин), волокна м'язів, шкірні покриви і клітковину. Характеризується виникненням «апельсинової кірки», набряками в руках і ногах, болями в суглобах і м'язах .

Стадії

Патологічні явища починаються з загальної симптоматики, в подальшому з'являються специфічні ознаки, такі як набряки і болючість.

Причини

Фактори розвитку хвороби Шульмана, а також безпосередні патогенні механізми вивчені недостатньо. Існує, проте, набір випереджають обставин:

• сильне фізичне перенапруження (пов'язане зі спортивними вправами, підйомами важких предметів);
• хірургічні втручання;
• травми;
• алергія;
• гострі інфекційні ураження;
• переохолодження організму;
• тривалі стреси і стан психічного напруження.

Деякі вчені припускають спадкову природу захворювання. Так, дослідники вказують на те, що батьки хворих мучилися від склеродермії, цукрового діабету, ревматоїдного артриту. Іноді відзначається взаємозв'язок з недугами крові, такими як тромбоцитопенія, лімфолейкоз, лімфогранулематоз, рядом інших порушень — хворобою Шегрена, а також на аутоімунний тиреоїдит.

Патогенний механізм пов'язують з порушенням роботи імунітету, яке призводить до аутоімунних реакцій, поразок тканин і оболонок. В організмі відбувається утворення вогнищ запалення, насичених особливими лейкоцитами, що з часом трансформується в фіброз — ділянки розрослася сполучної тканини з рубцями.

Симптоми

Через кілька днів після того, як пацієнт піддається дії одного з хвороботворних чинників, починається гостра або підгостра стадія. Спочатку спостерігається слабкість, температура тіла 37-380 С, болі в суглобах і м'язах.

Надалі виявляються набряки шкірних покривів, а також деяких частин рук і ніг, як правило, розташованих на відстані від серединної лінії тулуба: кисті і передпліччя, підошви ніг, гомілки. Зрідка набрякають пальці, шийні відділи, особа, торс і стегна. Вогнища бувають симетричними і двосторонніми або однобічними. Там, де виникають ущільнення, шкірний покрив натягується, стає блискучим, можливий ефект апельсинової кірки.

Людина при цьому відчуває дискомфорт на патологічно змінених частинах тіла — свербіж і печіння. Ці ж зони покриваються помітними темними плямами, ороговевшими фрагментами (гіперкератоз). У зв'язку з тим що поразка охоплює м'язові волокна, сухожилля, суглобові оболонки, виникають труднощі зі згинанням пальців, ліктів, колін, зап'ясть. У хворого значно знижується якість життя через проблеми з фізичною активністю.

Діагностика

Для успішної постановки діагнозу необхідно записатися на прийом до ревматолога. У зв'язку з явною шкірної симптоматикою необхідна консультація дерматолога, щоб виключити інші дерматологічні захворювання.

Проблемою виявлення недуги є його рідкість. Вітчизняна медицина повідомляє про поодинокі випадки.

При обстеженні враховуються не тільки клінічні ознаки, а й ряд показників, виявлених лабораторними аналізами. Так, показаний загальний аналіз крові, ануклеарний фактор, ревматоїдний фактор.

Найбільш інформативними методами діагностики є інструментальні методи обстеження. Перш за все, рекомендується проведення біопсії м'язів і шкіри. На зразках помітні набряки і збільшення оболонок (фасції), великі обсяги лімфоцитів і ряду інших тіл, на пізніх етапах виявляється формування напівпрозорих щільних мас (гіаліноз) і склероз.

Хвороба Шульмана варто відрізняти від дерматоміозиту, дерматиту алергічного, тендовагініту , системної склеродермії та ряду інших порушень.

Лікування

Найбільш дієве лікування можливо лише при ранній діагностиці. Процес терапії вимагає багато часу і зусиль. Для зупинки запальних явищ застосовують стероїдні гормони в поєднанні з нестероїдними протизапальними препаратами, а також засобами, що блокують Н-рецептори.

Іноді використовують цитостатики — протипухлинні ліки і засоби, що пригнічують імунні реакції. У важких ситуаціях потрібно гемосорбция — метод інструментального очищення кровотоку.

Також застосовується ультрафонофорез — введення препаратів шляхом ультразвукових коливань. У моменти спаду хворим показані сеанси масажу, лікувальної фізкультури, теплі ванни.

Якщо терапевтичний процес організований коректно, то через рік більшість пацієнтів відчуває полегшення, пропадає ряд хворобливих симптомів.

Також відзначалися випадки, як непередбаченого спаду патології, так і наполегливої ​​течії зі всілякими ускладненнями.

Профілактика

Профілактичні заходи не вироблені.