Мастоцитоз

Мастоцитоз — це хронічне захворювання, яке вражає шкіру, внутрішні органи і кістки. Найчастіше зустрічається у дітей, але не виключається і у дорослих.

Види захворювання

Мастоцитоз буває шкірним і системним.

• шкірний мастоцитоз виникає в більшості випадків у дітей і характеризується змінами з боку шкірних покривів, органи та системи органів при цьому страждають рідко. У свою чергу шкірний мастоцитоз може протікати у формі кропив'янки, солитарной мастоцітоміі дифузного мастоцитоз (телеангіектатіческая);
• системний мастоцитоз зустрічається серед дорослого населення і в більшості випадків має уповільнений характер захворювання. В цей же час не виключається і агресивний перебіг хвороби, яке зустрічається у 40% пацієнтів і як правило воно не проявляється змінами з боку шкірних покривів.

За ступенем тяжкості незалежно від виду, мастоцітоз буває :

• 1 ступеня — легкий перебіг з рідкісними ускладненнями;
• 2 ступеня — помірне протягом, ускладнення частішають незалежно від заходів профілактики;
• 3 ступінь — важкий перебіг, ускладнення дуже часті і практично не піддаються запобігання;
• 4 ступінь — вкрай важкий перебіг, потрібна негайна госпіталізація.

Причини

Причиною виникнення мастоцитоз є надмірне накопичення і розростання огрядних клітин клітин імунної системи, які беруть участь в запальних процесах організму.

Інша причина мастоцитоз — це генетична схильність, але дане твердження не є підтвердженим до кінця, так як тільки в 50% пацієнтів мастоцітоз проявляється як генетичне захворювання.

Симптоми

Симптоматика мастоцитоз головним чином залежить від форми захворювання.

При шкірному мастоцитоз пацієнти скаржаться на:

• свербіж та почервоніння шкірних покривів;
• зниження артеріального тиску;
• періодичне підвищення температури;
• напади тахікардії ;
• поява плям червоно-коричневого забарвлення;
• поява внутрішньошкірних вузлів розміром до 1 см, які можуть зливатися в бляшки ;
• поява великих вузлів (2-5 см) середньої консистенції;
• великі вогнища ураження в області пахв, які викликають свербіж.

При системному мастоцитоз у пацієнтів зустрічається:

• збільшення печінки з численними фіброзними вузлами;
• збільшення селезінки;
• ураження кісткового мозку;
• збільшення і болючість лімфатичних вузлів;
• діарея ;
• виразки шлунка і дванадцятипалої кишки ;
• дегенеративні зміни кісткової тканини.

При появі будь-яких перерахованих вище симптомів, необхідна консультація лікаря-дерматолога для проведення обстеження і постановки подальшого діагнозу.

Діагностика

Діагностикою захворювання займається лікар-дерматолог.

До основних діагностичних методів відносять:

• об'єктивне обстеження пацієнта, аналіз скарг, вивчення анамнезу, пальпація шкірних покривів і внутрішніх органів;
• аналіз крові на визначення в ній огрядних клітин, гістаміну і триптази;
• біопсія шкірних покривів, уражених внутрішніх органів і кісткового мозку з метою визначення кількості огрядних клітин і наявності злоякісних процесів;
• аналіз на визначення аномалій хромосом;
• МРТ кісткової тканини;
• УЗД , МРТ і КТ внутрішніх органів для визначенняступеня ураження внутрішніх органів;
• ендоскопічні обстеження травного тракту і органів травлення при наявності уражень;
• консультація фахівців іншого профілю в залежності від виду та кількості ускладнень мастоцитоз.

лікування

На сьогоднішній день не існує єдиного методу лікування мастоцитоз і вся терапія даного захворювання зводиться до його симптоматичному лікуванню. Основне лікування, яке призначаються пацієнтам це:

• антигістамінні препарати (як перорально, так і зовнішньо):
• кортикостероїдні препарати зовнішньо;
• УФО;
• хірургічне видалення мастоцита великих розмірів;
• видалення деяких внутрішніх органів при їх сильному ураженні.

Шкіряний мастоцитоз дитячого віку має тенденцію до самолікування через деякий час від моменту початку захворювання, тому до нього ставляться не настільки критично як до системного мастоцитозом.

Ні в якому разі не можна займатися самолікуванням даного захворювання, так як це може загрожувати серйозними ускладненнями. Для призначення адекватного лікування необхідно записатися на прийом до лікаря-дерматолога.

Профілактика

До основних методів профілактики мастоцитоз відноситься запобігання впливу на організм:

• постійного холоду або тепла;
• інсоляції;
• травматичних чинників;
• медикаментозних препаратів.