Медулобластома (МБ)

Медулобластома (МБ) — злоякісне новоутворення задньої черепної ямки, що відноситься до групи примітивних нейроектодермальні пухлин.

Види

Згідно класифікації ВООЗ прийнято розрізняти чотири форми недуги:

• нодулярна-МБ;
• десмопластіческой-МБ;
• крупноклеточная-МБ (анапластична);
• вузлувата.

Причини

Етіологія МБ-відхилень вивчена недостатньо. Передбачається, що ініціюється захворювання мутують клітинами нервової тканини.

З факторів, що сприяють виникненню подібних мутацій, виділяють вплив іонізуючої радіації, використовуваної для лікування попередніх хвороб, і генетичних відхилень.

МБ-новоутворення можуть сформуватися через кілька років після опромінення. Канцерогенний вплив надають і сеанси хіміотерапії із застосуванням окремих цитостатиків.

В структурі всіх пухлин ЦНС, що зустрічаються в дитячому віці, МБ-відхилення становлять 15-25%. У 65-70% випадків їх виявляють у пацієнтів вікової категорії до 15 років. 

Для МБ-пухлин характерна висока схильність до метастазування (виявляється у 30% хворих) по лікворних шляхах. Виростаючи з мозочка, вони проростають в сполучнотканинні структури, стовбур головного мозку і четвертий мозковий шлуночок. Причому вони рідко поширюються за ЦНС-межі — в легені, кістки, лімфовузли, кістковий мозок.

Симптоми

Клінічна картина недуги в першу чергу визначається віковими даними дитини і локалізацією МБ-вогнища. На початковій стадії розвитку спостерігається неспецифічна симптоматика — ранкові головні болі і блювота, підвищена стомлюваність, втрата апетиту, лихоманка.

Пацієнту варто серйозно поставитися до прояву подібних клінічних ознак і якомога раніше записатися на прийом до лікаря для проходження поглибленого обстеження .

У разі МБ-розростання нерідко відбувається здавлювання внутрішньочерепних структур і розлад циркуляції спинно-мозкової рідини. У таких дітей виникає гідроцефалія, а у немовлят відзначається збільшення голови.

Ознаки специфічної осередкової симптоматики хвороби — порушення голосової функції у МБ-хворого, дисфагія, дизартрія. До них додається розлад координації рухів, зміна ходи.

У окремих осіб спостерігається обмеження рухів очей, ністагм, зниження зору, крововилив у сітківку, ділянки застою на очному дні.

Діагностика

Первинна МБ-діагностика передбачає вивчення скарг пацієнта, збір анамнестичних відомостей, зовнішній огляд і неврологічне обстеження.

Для візуалізації та оцінки поширеності патологічних змін використовуються інструментальні методи. Це перш за все позитронно-емісійна, магнітно-резонансна та комп'ютерна томографії. З їх допомогою встановлюється локалізація МБ-вогнища, наявність метастазів, розмір новоутворення, його кордони з сусідніми структурами.

В ході інструментальних тестувань виявляють гідроцефалію. При контрастировании ідентифікуються поодинокі або множинні вузлуваті метастази, без контрастного посилення вони виявляються, як деформації субарахноїдального простору.

Для підвищення об'єктивності діагностики задіють ендокринологічні дослідження. Постановка точного діагнозу передбачає гістологічне та молекулярно-генетичні тестування пухлинної тканини і визначення імуногістохімічних пухлинних маркерів.

За свідченнями проводяться консультації онколога, хірурга, генетика, невролога, анестезіолога.

Лікування

Терапевтична тактика формується для кожного пацієнта індивідуально з урахуванням віку МБ-хворого, загального стану його організму і особливостей онкогенезу.

Головний метод лікування — хірургічне втручання під нейрохірургічним мікроскопом. Оптимальний варіантом вважається МБ-видалення єдиним блоком. Особам, у яких виявлена ​​гідроцефалія, перед операцією виконується вентрікулостомія.

Після виконання хірургічного втручання призначається курс променевої терапії тривалістю 1,5-2 місяці. Допоміжним методом МБ-лікування вважається поліхіміотерапія. Її залучення дозволяє підвищити виживання осіб високого МБ-ризику і маленьких пацієнтів до 4-х років з пухлинами рецидивом.

Після завершення МБ-терапії призначається диспансерне спостереження з дослідженням кожні 3 місяці (протягом 2-х років) спинного і головного мозку за допомогою магнітно-резонансної томографії.

Профілактика

Для МБ-профілактики доцільно використання скринінгових програм, що дозволяють ідентифікувати хворобу на ранніх стадіях. Пацієнтам з обтяженим сімейним анамнезом рекомендується проходити регулярне обстеження.