Епендимома (ЕМ)
Епендимома (ЕМ) — доброякісна глиальная пухлина головного мозку, яка росте з клітин епендими, яка покриває внутрішню поверхню шлуночків і центрального каналу спинного мозку.
види
За безпосередньої локалізації ЕМ-новоутворень їх прийнято розділяти на:
- супратенторіальні;
- інфратенторіальних.
Ступінь диференціювання цих новоутворень ділить їх на легкодіфференціруемие і нізкодіфференціруемие (анапластические).
Причини
Знання щодо ЕМ-етіології донині можна вважати гіпотетичними. Більшість дослідницьких джерел вказує на поліетіологічним характер цієї недуги.
Велике значення в патогенезі хвороби має спадковість і прояв генних мутацій, в кілька разів підвищують ризик її виникнення.
Передбачається провокує участь в ЕМ-розвитку канцерогенних чинників екзогенного та ендогенного впливу — сонячної та іонізуючої радіації, хімічних і медикаментозних засобів.
Причому у дітей подібна патологія виникає як при безпосередньому контакті з причинними факторами, так і в результаті їх впливу на материнський організм в період гестації.
Певна кореляція з ЕМ-захворюваністю спостерігається у осіб, що вживають алкоголь, курців, що мають травматичні ушкодження органів центральної нервової системи.
В структурі всіх пухлин, які зачіпають центральну нервову систему, частка ЕМ-новоутворень становить у дорослих 10-15%, у дітей — 4-5%.
ЕМ-пухлини відмежовані від мозкової речовини, відрізняються повільним зростанням, в більшості випадків вони викликають оклюзію лікворних шляхів і служать причиною виникнення внутрішньочерепної гіпертензії.
Симптоми
Клінічний прояв недуги багато в чому визначається ЕМ-локалізацією. У ситуації з інфратенторіальних розташуванням (в 65-70% випадків це IV шлуночок) симптоматика буває особливо важкої, що пояснюється розладом ликвородинамики і залученням до процесу стовбурових структур.
Головними ознаками захворювання вважається поява у хворих головних болів, розлади координації руху, блювоти, млявості. У деяких випадках у них відзначається утруднене ковтання і втрата контролю над функцією органів таза.
При виявленні подібної симптоматики пацієнту слід негайно записатися на прийом до невролога для проходження спеціалізованого обстеження.
В результаті пухлинного розростання і підвищення внутрішньочерепного тиску нерідко у ЕМ-хворих відзначається зниження зору, епілептичні припадки, погіршення пам'яті.
Діагностика
ЕМ-діагностика заснована на результатах клініко-неврологічних тестувань і інструментальних досліджень.
Після вивчення скарг хворих і збору анамнезу в обов'язковому порядку проводяться Нейроофтальмологіческая, Отоневрологіческіе і неврологічні дослідження, а для дітей показаний огляд педіатра.
огляд очного дна у ЕМ-хворих нерідко виявляє початкові або виражені застійні зміни.
Для встановлення характеру і локалізації ЕМ-утворень, радикальності необхідних оперативних втручань використовуються комп'ютерна та магнітно-резонансна томографії з контрастуванням.
У разі відсутності за їх результатами сформувалися метастазів, уточнення ЕМ-поширеності доповнюється аналізом цереброспинальной рідини.
За свідченнями здійснюються консультації офтальмолога, отоларинголога, невролога, педіатра.
лікування
Основним методом лікування хвороби є хірургічне ЕМ-видалення з максимальної резекцією новоутворення. Надалі потрібне тривале постопераційні спостереження за пацієнтом з корекцією його стану симптоматичною терапією.
При наявності протипоказань для радикального видалення пухлини здійснюється планування ад'ювантноїтерапії. Перевага в такій ситуації, як правило, віддається променевої терапії. Вона здатна забезпечити тривале безрецидивное перебіг і виживання хворого.
Для виключення ускладнень променевої терапії при лікуванні дітей до 3-х років рекомендується призначення циклової хіміотерапії. Вона також переважно використовується для лікування дорослих при виявленні у них пухлинного рецидиву.
Після завершення лікувального курсу всі пацієнти потребують тривалого веденні з контролем їх стану за допомогою лабораторно-інструментальних методик.
Профілактика
З метою профілактики необхідно приділити особливу увагу виключенню впливу на організм різних канцерогенних чинників, ведення здорового способу життя, відмови від куріння і вживання алкоголю.