Синдром Лея

Синдром Лея (підгостра некротизирующая енцефалопатія) — спадкове захворювання, яке супроводжується нейрометаболіческого синдром, який вражає центральну нервову систему. Найчастіше хворіють діти до двох-трьох років, але зустрічається і у дорослих і підлітків.

Види синдрому Лея

Виділяють наступні варіанти порушень при даному захворюванні:

• недостатність цитохром С оксидази;
• некротизирующая подострая енцефалопатія Лея або інфантильний синдром Лея;
• синдром Лея у дорослих;
• синдром NARP або дефект мітохондріальної ДНК;
• Х-зчеплений синдром Лея;
• недостатність піруваткарбоксілази.

Найчастіше, за характером перебігу, дане захворювання буває:

• гострим — такий тип хвороби зустрічається вкрай рідко і протікає за типом гострої енцефалопатії;
• підгострим;
• хронічним.

До групи ризику цього захворювання входять:

• новонароджені діти;
• діти грудного віку;
• діти у віці до трьох років;
• люди, у яких є спадкові схильності.

Причини

Основні причини, що призводять до розвитку синдрому Лея:

• спадковість;
• поява вогнищ некрозу в мозковому стовбурі, в мозочку;
• проростання судин;
• глиоз ;
• мутації генів, які впливають на роботу мітохондрій (в основному пов'язаних з роботою дихального ланцюга);
• різні ускладнення після дегенеративних захворювань нервової системи;
• вплив мутагенних чинників різної природи (біологічної, фізичної, хімічної).