Синдром Гієна

Синдром Гієна — це запальний процес в корінцях невідомої етіології, який характеризується руйнуванням оболонки спинномозкових нервів.

Види

За перебігом розрізняють наступні види синдрому Гієна:

• гострий;
• підгострий;
• хронічні.

Причини

Причини розвитку захворювання не відомі. Існує лише кілька теорій, які точно не підтверджені. Одні фахівці вважають, що полирадикулоневропатия викликає фільтруючий вірус. Другі говорять про алергічної природі. В основі захворювання лежить аутоімунне ураження з руйнуванням оболонок нервового волокна. Часто захворювання виникає після інфекційних процесів.

Важливу роль в появі цього захворювання відіграє цитомегаловірус, вірус Епштейн-Барра, кампилобактер. Для цього патологічного стану характерний збій в імунній системі, при якому відбувається атака власних тканин периферичного нерва своїми ж захисними клітинами.

Симптоми

Захворювання починається поступово, з'являється загальна слабкість, температура тіла субфебрильного характеру, болі в кінцівках і в м'язах. Хворобливість може мати різний характер: від локального болю до оперізує.

Патогномомічним симптомом є слабкість м'язів кінцівок. Хворі скаржаться на оніміння, повзання мурашок, поколювання в стопах і кистях, іноді спостерігаються парестезії в області рота і мови.

Важкі поразки чутливості зустрічаються рідко. Іноді з'являється слабкість в м'язах особи, спостерігаються ураження інших черепно-мозкових нервів, також відзначаються вегетативні дисфункції.

Якщо уражаються підязиковий, блукаючий, і язикоглотковий нерви, виникає бульбарний синдром, який може привести до смерті хворого, якщо вчасно не надати медичну допомогу.

Пірамідні поразки в першу чергу виникають в нижніх кінцівках, а трохи пізніше з'являються і в верхніх. Іноді спостерігається ураження в плечах і стегнах. При тому, що промацує больових точок і нервових стовбурів відзначається їх болючість. Позитивними можуть бути симптоми Ласега і Нері.

Крім чутливих і рухових порушень, для цього синдрому характерні вегетативні прояви у вигляді синюшности, похолодання, підвищеної пітливості в нижніх кінцівках, а також гіперкератоз стоп, підвищена крихкість нігтів.

У спинномозковій рідині виявляється повішене кількість білка, який може становити від трьох грам на літр.

Клінічні прояви синдрому тривають близько місяця, після чого з'являється стадія стабільності, яка закінчується значним поліпшенням загального стану здоров'я. 

Зрідка процес може прогресувати з ураженням м'язів тулуба, верхніх кінцівок.

Діагностика

Діагноз встановлюється лікарем-невропатологом на підставі скарг хворого характерних для цього патологічного процесу. Після цього проводиться об'єктивне обстеження пацієнта.

Для цього захворювання характерна симетричність поразки. Призначаються додаткові методи діагностики, які включають в себе лабораторне дослідження крові, сечі, біохімічний аналіз крові.

Показовим і найбільш уточнюючим методом є люмбальна і окціпітальной пункція. Для проведення диференціального діагнозу призначається комп'ютерна або магнітно-резонансна томографія . Для виявлення аутоімунного процесу рекомендується зробити імунограму.

Синдром диференціює з міастенією, ботулізмом, інсультами , мієлітів, енцефалітами, отруєннями солями важких металів.

Електронейроміографія дозволяє оцінити провідність нервового волокна і адекватну відповідь м'язів на електричний імпульс.

Лікування

Лікування призначається лікарем-невропатологом . Воно коригується залежно від етіології і є комплексним.

Найефективнішим методом лікування на сьогоднішній день залишається проведення плазмаферезу в поєднанні з внутрішньовенними вливаннями імуноглобуліну.

Також досить активними препаратами в лікуванні цього захворювання є глюкокортикостероїди, протиалергічні препарати, вітаміни групи В, антихолінестеразні лікарські засоби.

Необхідний постійний контроль за дихальної та серцево-судинної діяльністю. При необхідності проводять штучну вентиляцію легенів.

Вегетативні прояви у вигляді тахікардії і артеріальної гіпертензії усувають за допомогою інгібіторів каналів кальцію і бета-блокаторів. Коли пацієнтові ставати краще, відбувається відновлення втрачених функцій, рекомендують відвідувати сеанси лікувальної фізкультури, масажі, парафінові і озокеритові обгортання.

Профілактика

Як тільки пацієнтові ставати краще, необхідно призначати фізіотерапевтичні заходи, електростимуляцію глоткових м'язів при ураженні блукаючого і язикоглоткового нервів, а також відвідувати сеанси лікувальної фізкультури. Необхідно уникати загальних переохолоджень і вірусних захворювань.