Хорея Гентінгтона

Хорея Гентингтона – це захворювання, що характеризується прогресуючим і хронічним перебігом з наростанням хореїчного гіперкінезу і недоумства.

Види

За перебігом хореї виділяють:

  • стаціонарне;
  • прогресуюче;
  • рецидивирующее;
  • ремиттирующее.

Причини

Це захворювання є спадковим з аутосомно-доменантним типом. Серед чоловіків захворюваність вище, ніж серед жінок. Втрачається контроль екстрапірамідної системи, що проявляється в порушенні рухи співдружності і підтримки тонусу м'язів. Виявляються дегенеративні зміни в структурах головного мозку, зокрема в стріонегральних утвореннях.

Симптоми

Клінічні прояви цього захворювання з'являються після двадцяти п'яти років. Симптоматика характеризується інтелектуальними розладами з повільним, але впевненим розвитком придбаного недоумства. Майже відразу ж виявляються хорііческіе гіперкінези – мимовільні, швидкі, дискоординированная руху в різних групах м'язів. Внаслідок цих гіперкінезів ускладнюється виконання рухів довільного характеру.

Гіперкінези проявляються тим, що пацієнти постійно «корчать пики», гримасують, їх міміка не піддається довільному контролю, хворі сідають, розмахують руками, скручуються, стрибають.

Іноді пацієнти на початкових стадіях прогресування захворювання можуть пригнічувати ці безладні, хаотичні рухи. При цьому захворюванні спостерігаються порушення мови і вимови.

При зовнішньому обстеженні виявляється зниження м'язового тонусу. Вогнищева симптоматика не характерна для хореї Гентингтона. Відбувається прогресування інтелектуальних порушень, погіршенні деменції. Іноді у пацієнтів спостерігається мимовільні, червоподібні руху в пальцях кисті.

Це захворювання є постійно прогресуючим і може тривати більше десяти років після появи першої симптоматики.

Залишити відповідь

Ваша e-mail адреса не оприлюднюватиметься.

ukУкраїнська