Глікогенози

Глікогенози – група спадкових ензимопатій, що виникають через нестачу ферментів, які каталізують процеси розпаду або синтезу глікогену (полісахариду), характеризується підвищеним його кількістю в органах і тканинах. Ферменти необхідні для перетворення цукру в глікоген, адже саме в такому вигляді, він зберігається в організмі, потім, останній переробляється в глюкозу, що використовується в якості енергії.

Гликогенозы — группа наследственных энзимопатий, возникающих из-за недостатка ферментов, катализирующих процессы распада или синтеза гликогена (полисахарида), характеризуется повышенным его количеством в органах и тканях.

Види

за біохімічної структурі ферментів, через нестачу яких виникає захворювання, глікогенози бувають дванадцяти видів. Але в клінічній практиці виділяють всього три форми:

  • м'язову;
  • печінковий;
  • генералізовану.

Причини виникнення

Захворювання є вродженим, його причиною може бути генетична патологія, що характеризується відсутністю ферменту, потрібного при перетворенні глюкози в глікоген. В результаті видозмінений полісахарид накопичується в надлишку в печінці і м'язах.

Залишити відповідь

Ваша e-mail адреса не оприлюднюватиметься.

ukУкраїнська