Глікогенози
Глікогенози — група спадкових ензимопатій, що виникають через нестачу ферментів, які каталізують процеси розпаду або синтезу глікогену (полісахариду), характеризується підвищеним його кількістю в органах і тканинах. Ферменти необхідні для перетворення цукру в глікоген, адже саме в такому вигляді, він зберігається в організмі, потім, останній переробляється в глюкозу, що використовується в якості енергії.
Види
за біохімічної структурі ферментів, через нестачу яких виникає захворювання, глікогенози бувають дванадцяти видів. Але в клінічній практиці виділяють всього три форми:
- м'язову;
- печінковий;
- генералізовану.
Причини виникнення
Захворювання є вродженим, його причиною може бути генетична патологія, що характеризується відсутністю ферменту, потрібного при перетворенні глюкози в глікоген. В результаті видозмінений полісахарид накопичується в надлишку в печінці і м'язах.