Хвороба Бехчета

Хвороба Бехчета — системне захворювання, яке характеризується виникненням виразок на шкірі, геніталіях, в очах, у роті та ін.

Види

Різновиди патології розрізняють по області та характеру ураження:

• афтознийстоматит;
• виразка геніталій;
• вузлувата еритема;
• артрит;
• васкуліт;
• менінгоенцефаліт;
• порушення функцій шлунка, легень, нирок.

Причини

Точні патогенні механізми не визначені. Вчені припускають наявність особливих факторів, серед яких головну роль грають генетичні особливості. Так, хвороба Бехчета частіше спостерігається на Близькому Сході і в країнах Азії, більшість хворих — чоловіки у віці від 18-42 років. Серед факторів передбачаються також порушення захисних функцій: лабораторна діагностика демонструє наявність циркулюючих імунних комплексів (показник аутоімунних і запальних процесів), антитіл, спрямованих на ряд клітин ротової порожнини, відзначається пригнічення імунітету.

Найімовірніше, в патологічному процесі одночасно бере участь ціла низка механізмів: захворювання провокується бактеріями, вірусами і токсинами, після чого до нього приєднується аутоиммунная активність.

Симптоми

Симптоматика досить різноманітна, але провідними ознаками є виразки на поверхнях статевих органів і всередині порожнини рота, запальні процеси очей.

Бульбашки (везикули) з'являються на мові, щоках, небі, яснах. Вони наповнені прозорою рідиною, після розриву утворюють виразки розмірами не більше 2-х сантиметрів. Заживають через 2-4 тижні, але повторне виразка виникає через кожні 3-4 місяці.

На геніталіях у чоловіків уражені області охоплюють мошонку і статевий член, у жінок — піхва і вульву. У роті і геніталіях рани болючі, можуть об'єднуватися в цілі зони пошкодженої тканини, після заживання іноді залишаються рубці.

Очі уражаються тільки через деякий час після прояву везикул на слизових. В області очей захворювання проявляє себе запаленням райдужної оболонки, структур очного яблука, судинної і сполучної систем, рогівки. Пацієнти відчувають ріжучі болі, мутніє зір, підвищується дратівливість на яскраве світло.

На шкірі з'являються запальні вузли судин (вузлова еритема), виразки, висип, гнійні ураження пальців (панариції).

Близько половини хворих страждають від порушень опорно-рухового апарату, артритів, які, втім, не призводять до руйнувань суглобів.

Якщо хвороба Бехчета зачіпає нервову систему, є загроза розвитку менінгоенцефаліту, розладів спинного мозку, паралічу кінцівок, набряку зорового нерва.

Недуга позначається на судинній системі у вигляді звуження артеріальних і венозних каналів, що зі часом призводить до відмирання тканин на їх стінках. Можливий васкуліт, тромбоз, тромбофлебіт, аневризми, тромбоемоблія легеневої артерії.

Також іноді уражається шлунково-кишковий тракт, серце, легені.

Діагностика

Для постановки діагнозу необхідно записатися на прийом до дерматолога або терапевта. Додатково буде потрібно консультація ревматолога.

Одним з важливих діагностичних ознак хвороби Бехчета вважається патергіческая реакція — запалення підшкірних тканин через 1-2 дня після пробної ін'єкції на місці введення голки.

При проведенні загального аналізу крові відзначається незначна анемія, підвищений вміст лейкоцитів і висока швидкість осідання еритроцитів. Паралельно потрібно ряд інших лабораторних досліджень: коагулограма, імунологічне обстеження.

Якщо патологія поширюється на внутрішні структури, будуть потрібні УЗД, комп'ютерна томографія або МРТ.

Лікування

Терапія, як правило, тривала, вимагає системного підходу до прийому медикаментів. Перш за все, прописуються препарати антибактеріальної і противірусної дії, вітаміни, засоби придушення імунітету, протизапальні медикаменти та ін.

Якщо позитивна динаміка не спостерігається, підключають стероїдні гормони і протипухлинні ліки, прийом яких проводиться з постійним моніторингом змін в крові. Крім медикаментозного лікування, хворому призначають імуномодулюючу терапію.

Для боротьби з хворобливими проявами рекомендують використовувати мазі і полоскати рот. Можливе застосування очних крапель і ін'єкції при ураженні зорових структур.

Головною небезпекою хвороби Бехчета є подальші ускладнення, особливо пов'язані з очима, вони можуть привести до повної сліпоти.

Якщо недуга проявляє себе тільки на поверхневих структурах, прогноз одужання вельми сприятливий.

Профілактика

У зв'язку з неясними механізмами походження патологічних процесів профілактична стратегія на даний момент не вироблена .