Вульгарна пухирчатка

Вульгарная пухирчатка — це аутоімунне захворювання, що характеризується важким хронічним перебігом і супроводжується ерозійним пошкодженням слизових і шкірного покриву.

Стадії

Піддані хвороби різні вікові категорії — від немовлят до людей похилого віку.

На початковій стадії відзначаються поразки слизових оболонок рота, гортані, горла, мають вигляд напружених, рясно наповнених ексудатом бульбашок. З'являються вони без будь-яких попередніх змін або симптомів. Через час водяники в роті стають млявими, зменшуються в діаметрі, але при цьому дерматоз поширюється на епітелій обличчя, верхніх та нижніх кінцівок, грудей, пахв, паху, зовнішніх статевих органів.

Вони заповнені практично прозорою, злегка жовтуватою рідиною . Через 4-7 днів вона стає каламутною, темніє. Це говорить про те, що в ексудаті присутні клітини некротичних тканин, гній.

Наступна стадія розвитку хвороби характеризується появою ерозій — мокли, важко гояться. Вони мають нерівні краї, можуть відрізнятися розмірами і формою. При своєчасному лікуванні зростання їх припиняється, вони покриваються шаруватими коричневими кірками, після відпадання яких залишаються бурі пігментні плями.

Характерно спонтанне погіршення стану пацієнта, що виражається в септичній лихоманці, виснаженні, приєднання різних вторинних інфекцій. Можуть дивуватися серце, нирки, печінка, легені.

Пухирчатка звичайна ніколи не супроводжується свербінням на відміну від інших міхурових дерматозів.

Причини

Пухирі, наповнені рідиною, виникають через слабшання зв'язку між клітинами тканин. Від цього міжклітинна рідина накопичується і тисне на слизові або шари епідермісу. Поява водяних мозолів спровоковано акантолізом — процесом, обґрунтованим імунними порушеннями: активної та надмірної виробленням антитіл, які вступають в реакцію з клітинами епідермісу.

Симптоми

Клінічна картина часто буває непомітною в перші кілька тижнів. Бульбашки, які утворюються в порожнині рота, під впливом їжі швидко руйнуються і залишаються непоміченими. А ось ерозії, які виникають на їх місці, болісно реагують на вплив температури або механічні подразнення їжею.

Ерозії оточені клаптями білястої тканини (оболонки, що лопнули водянок). Від цього вся порожнину або певні її ділянки стають білим.

Досить часто пацієнти відчувають труднощі з прийомом їжі і з дикцією, що обгрунтовано яскраво вираженим больовим синдромом.

На наступному етапі спостерігається локалізація бульбашок на тіла . Їх появи не передує свербіж або біль. Найчастіше вони з'являються на грудях, руках, ногах, в пахвових западинах і в пахових складках. Після з розтину з'являються ерозії, які, зливаючись, покривають великі ділянки.

Додатково можуть спостерігатися такі відхилення:

• піодермія (домішка гною в рані);
• слабкість;
• зниження ваги;
• запаморочення;
• неприємний запах з рота;
• сепсис.

Діагностика

При підозрі на патологію необхідно записатися на прийом до лікаря-терапевта. Після первинного огляду буде потрібно консультація лікаря-дерматолога, а також кардіолога, нефролога, якщо відзначаються ураження серця, нирок.

В обов'язковому порядку проводяться тестування механічних ознак:

• тертя або натискання на здорову регіональну шкіру призводить до відшарування епітелію і утворення ерозії;
• при відшаруванні обривка оболонки відбувається його відділення від здорової шкіри за межами видимого ураження;
• міхур витримує сильне механічний вплив, що не лопаючись при натисканні, а збільшуючись в розмірі.

Для визначення природи новоутворення (доброякісне або злоякісне) використовують класичне гістологічне дослідження зразка і цитологічний метод Тцанка.

З імунологічних досліджень проводять аналіз на пряму і непряму РИФ. Додатковою маніпуляцією є диференціальна діагностика з бульозним пемфігоїд.

Лікування

Основа терапії — це кортикостероїди (преднізолон, триамцинолон, дексаметазон). Призначають цитостатики і екстракорпоральну гемокорекція. Додатково вводять анаболічні стероїди, антибіотики, препарати калію.

Профілактика

При несвоєчасному лікуванні патологія призводить до летального результату. Пацієнтам з таким діагнозом необхідна довічна підтримуюча терапія.