Листоподібна пухирчатка (ЛП)

Листоподібна пухирчатка (ЛП) – аутоімунна патологія шкіри та слизових оболонок, обумовлена ​​дегенеративними змінами зернистого шару епідермісу, що виявляється утворенням нашкірних бульбашок.

  • Листовидная пузырчатка (ЛП) фото 0
  • Листовидная пузырчатка (ЛП) фото 1
  • Листовидная пузырчатка (ЛП) фото 2

Види

У клінічній практиці виділяють наступні форми ЛП-патології:

  • локальна – c нечисленними вогнищами уражень на тілі;
  • генералізована – охоплює значну частину шкірного покриву людини .

Причини

Провідне патогенетичне значення в ЛП-розвитку належить антитіл (представленим імуноглобулінами класу G) до міжклітинної епідермальній субстанції (десмосоми).

Причинами походження такий імунологічної реакції в організмі людини вважаються екзогенні фактори, генетична схильність, розлади імунної системи. При цьому внаслідок прогресування патологічного процесу в зернистому шарі відбувається накопичення антигенів (десмоглеінов), що стимулюють вироблення специфічних антитіл. Інтенсивність накопичення аутоантитіл в сироватці ЛП-хворого до десмоглеінам корелюється з тяжкістю недуги.

Подібні імунні відхилення ведуть до цитотоксичних реакцій антиген-антитіло, виникненню акантолиза і формування поверхневих щілин під роговим шаром, які перетворюються в подальшому в бульбашки.

Симптоми

У пацієнтів з ЛП-відхиленнями на початковому етапі захворювання відзначається гіперемія уражених ділянок, яка згодом покривається в'ялими бульбашками з тонкою оболонкою. Уже при подібній симптоматиці пацієнту слід записатися на прийом до дерматолога для проходження спеціалізованого обстеження.

При найменшому дотику або під впливом внутрішнього рідкого вмісту оболонка має властивість легко розриватися. Після цього відбувається оголення червоних ексудативних ерозій. При їх підсиханні утворюються шаруваті лускаті кірки.

Відмітною клінічним ЛП-ознакою служить повторне або постійне формування під корками нових нашкірних бульбашок в місцях колишніх ерозованих ушкоджень.

Для тривалого перебігу недуги характерно присутність періодів спонтанного поліпшення. Прогресування хвороби викликає поява у людини лихоманки, наростання анемії, кахексії, стимулює нашарування вторинної інфекції.

Діагностика

В ході первинного огляду ЛП-хворого головні труднощі становить постановка діагнозу при початкових проявах недуги. Вони можуть бути нетиповими, мати схожість з мікробної екземою, афтозний утвореннями і травматичними ерозіями.

При обстеженні ЛП-відхилень визначається добре виражений симптом Нікольського, при якому легке потягування пухирчастої покришки викликає відшарування епідермісу на видимо здорової шкірі.

Постановка ЛП-діагнозу, крім виявлення специфічної симптоматики, повинна бути підкріплена результатами гістопатології і імунофлюоресценції.

В мазках-відбитках з уражених областей виявляють акантолитические клітини. Гістологічний аналіз відібраного биоптата підтверджує акантоліз в зернистому шарі і наявність субкорнеально щілин.

інформативність і об'єктивністю відрізняється серологічне тестування крові. Дослідження кров'яної сироватки за допомогою реакції імунофлюоресценції визначає присутність специфічних антитіл Ig G до десмоглеіну.

Показано проведення консультацій ендокринолога, імунолога, онколога.

Лікування

В умовах госпіталізації проводиться комплекс лікувальних заходів, спрямованих на припинення появи нових нашкірних ЛП-утворень. Для цього використовуються кортикостероїди в ударних дозах, підвищення ефективності яких досягається поєднанням їх з прийомом метотрексату. Зниженню побічних ефектів при цьому сприяє одночасне використання циклоспорину А.

Медикаментозна терапія реалізується під контролем загальноклінічних і біохімічних показників крові і артеріального тиску, до отримання позитивного терапевтичного результату. У разі припинення висипань дозування фармпрепаратів поступово мінімізується. 

Зовнішнє лікування полягає в обробці уражених областей антисептиками і дезінфікуючими засобами. Гарну дію роблять розчини аналінових барвників, ванни з перманганатом калію.

Для запобігання порушень обміну речовин і профілактики остеопорозу внаслідок безперервного прийому кортикостероїдів призначають анаболічні стероїди.

Профілактика

ЛП- профілактика грунтується на своєчасній діагностиці недуги з урахуванням спадкової схильності і імунного статусу пацієнта. Для виключення рецидивів рекомендується диспансерне спостереження.

Залишити відповідь

Ваша e-mail адреса не оприлюднюватиметься.

ukУкраїнська