Пігментна ксеродерма

пігментна ксеродерма – генетично детермінована хвороба, що передається аутосомним геном.

Стадії

Виділяють такі стадії:

  • еритематозна;
  • гіперпігментаціонная;
  • атрофическая;
  • гіперкератіческая;
  • стадія злоякісних новоутворень.

Причини

Недуга підрозділяється на два генотипу: передається аутосомно -домінантним шляхом або аутосомно-рецесивним. В основі виникнення патології знаходиться обумовлений генами дефіцит особливих ферментів, що відповідають за відновлення ДНК після того, як вона уражається ультрафіолетовим випромінюванням. В результаті цього у хворих розвивається ураження шкіри і очей.

Симптоми

Початкові ознаки можуть проявлятися в прихованій формі. Через деякий час на відкритих областях виникають наступні зміни:

  • сухість шкіри;
  • пігментація, схожа на веснянкуваті плями;
  • розширення дрібних судин;
  • гіперкератоз;
  • депигментация певних ділянок.

У деяких випадках патологія має невралгічні прояви у вигляді синдрому Ріда і Санктіс-Каккьоне. Спостерігається зменшення кінчика носа, вушних раковин, звуження ніздрів внаслідок атрофічних процесів епідермісу.

При виникненні симптомів показана консультація дерматолога.

На тлі синдрому Санктіс-Каккьоне виникає злоякісне утворення. Крім того, спостерігається спастичний параліч, часті викидні, недорозвинення яєчників, вроджені деформації скелета.

Діагностика

При виникненні подібної симптоматики слід записатися на прийом до дерматолога. Спеціаліст проводить первинний огляд, призначає гістологічне обстеження. Щоб остаточно підтвердити діагноз, виконується диференційна діагностика, що дозволяє відрізнити недугу від інших дерматологічних захворювань, оскільки пігментна кропив'янка, хвороба Базена і ін. Мають ряд загальних ознак.

Лікування

лікувальні заходи спрямовані на зняття шкірного запального процесу. Призначається курс протималярійних препаратів з метою ослаблення сприйнятливості шкіри до сонячних променів. В обов'язковому порядку показаний курс вітамінотерапії.

На етапі формування пухлини використовують рідкий азот, лазерне лікування і хірургічне видалення генерацій.

Медпрепарати мають протизапальну і гипосенсибилизирующее дію. При загостренні недуги призначаються антигістамінні препарати (супрастин, димедрол, і ін.).

Профілактика

В обов'язковому порядку застосовувати спеціальні засоби (крему, мазі) в період активного сонця.

Залишити відповідь

Ваша e-mail адреса не оприлюднюватиметься.

ukУкраїнська