Пухирчатка

Пухирчатка або пемфигус — це загальна назва досить рідкісних, але дуже важких, інвалідизуючих і потенційно смертельних везікулобуллёзних (пузирчастих) аутоімунних захворювань, які вражають шкірні покриви і слизові оболонки.

Види захворювання

Хвороба буває декількох видів. Основні з них:

• вульгарна;
• вегетуюча;
• листоподібна (ексфоліативна);
• еритематозна (себорейна);
• бразильська (тропічна, а також «лихоманка дика», «дикий вогонь», «пожежа джунглів»).

Вульгарная — найпоширеніший тип. Хвороба починається з ураження слизової оболонки рота. Характерною рисою є симптом Нікольського, тобто механічна відшарування (епідермісу).

Вегетуюча — це підвид попереднього типу. Вона характеризується наявністю вегетуючих елементів і більш доброякісним перебігом. Бульбашки зазвичай з'являються на слизовій рота, потім навколо природних отворів і в дермальних складках.

Листоподібна — більш рідкісний різновид. Вона обумовлюється тим, що слизові оболонки не уражаються. При такому недугу у пацієнта з'являються на поверхні епідермісу плоскі, з тонкою і в'ялої покришкою бульбашки невеликих розмірів. Перебіг хвороби тривалий — від двох-п'яти років і навіть більше.

Еритематозна може починатися з поразок особи або волосистої ділянки голови з подальшим поширенням на груди, межлопаточную область, великі вигини і інші ділянки дермальной поверхні. Слизовий шар і кон'юнктива очей не пошкоджуються.

Бразильська — це підвид листоподібною, властивою для південно-західного регіону Бразилії і прилеглих земель сусідніх з нею держав. Дуже часто нездужання поширюється у всіх членів сім'ї. Протікає воно довго. Хід хвороби має схожі риси з протіканням листоподібною, але відрізняється тим, що закінчується ексфоліативної еритродермією.

Внаслідок на шкірі і слизових пацієнта утворюються бульбашки. Дане відхилення притаманне особам обох статей, як правило, у віці 40-60 років, хоча також зачіпає і дітей, у яких воно протікає легше, ніж у дорослих.

Причини

Умови появи даної хвороби точно не встановлені. Вважається, що до неї наводять представники групи ретровірусів при наявності генетичної схильності. Також серед витоків прийнято виділяти недотримання правил особистої гігієни, використання громадських предметів, слабкий імунітет. Підхопити вірус дуже легко, якщо поруч зі здоровим чхне або закашлявся хворий. Зараження відбувається при контакті з зараженими предметами, слиною або рідиною з ранки.

Симптоми

Існує ряд симптомів пухирчатки. До них відносять:

• втома;
• сонливість;
• млявість;
• запальні процеси в горлі;
• підвищену температуру тіла;
• поразку дермальних шарів на ногах, стегнах, сідницях, руках і слизових оболонках у вигляді пухирів або ранок;
• маленькі червоні прищики;
• хворобливість бульбашок;
• відсутність апетиту;
• неприємний запах з рота.

Діагностика

Лікар-дерматолог визначає у хворого запалення шляхом поверхневого огляду шкірних покривів.

Запалення легко передається від зараженої людини до іншого.

Лікування

Доктор приписує потерпілому в якості основного засобу лікування вживання кортикостероїдних гормональних препаратів. Важливо пам'ятати, що при довгому застосуванні даних препаратів можуть розвинутися ускладнення, наприклад:

• ожиріння;
• стероїдний діабет;
• ерозивно-виразкова патологія травного тракту;
• гіпертонія;
• тромбоз і тромбоемболія;
• остеопороз;
• безсоння;
• ейфорія;
• депресія;
• гострий психоз.

Також хворому приписується особлива дієта, багату білками і вітамінами, але яка містить мінімальну кількість кухонної солі, жирів і вуглеводів. Якщо запальний процес проходить у важкій формі, то лікар-дерматолог призначає цитостатики: метотрексат, азатіоприн і циклофосфамід.

Терапія може бути місцевою. У такому випадку можна використовувати розчини анілінових барвників, кортикостероїдні мазі, застосовувати зрошення з анестезуючими засобами, приймати ванни з перманганатом калію.

Важливо пам'ятати, що ця недуга — дуже серйозне захворювання, тому пацієнт повинен бути під постійним контролем лікаря і диспансерним наглядом.

Профілактика

Профілактичні заходи щодо попередження: ретельно дотримуватися правил особистої гігієни (в обов'язковому порядку завжди мити руки з милом).

На сьогоднішній день багато в патогенезі пемфігуса залишається неясним . Незважаючи на рідкість захворювання, дерматологи і лікарі інших спеціальностей повинні проявляти настороженість і своєчасно призначати фізіатріей заражених.