Синдром Сезарі (СС)

Синдром Сезарі (СС) — злоякісна лімфома шкіри, в основі якої лежить проліферація Т-лімфоцитів. Прогресування хвороби викликає залучення до патологічного процесу лімфовузлів, крові і внутрішніх органів.

Види

У клінічній діяльності виділяють такі форми перебігу СС-патології:

• шкірна;
• генералізована — з залученням до патологічного процесу кісткового мозку і внутрішніх органів.

Причини

У питаннях етіології лімфом до теперішнього часу не існує чіткого і однозначного розуміння. Більшість досліджень вказує на те, що в СС-виникненні провідну роль відіграють вірусні онкогени.

Передбачається, що вони активують Т-хелпери 1 і 2 типу, таким чином сприяють проліферації і підвищення продукування цитокінів. Така пролонгована стимуляція клонування Т-лімфоцитів і служить причиною малігнізації.

Дані клітинні колонії відрізняються вираженим епідермотропізмом, особливо на початковому етапі хвороби. Надмірне їх накопичення в шкірі веде до підвищеного синтезу інтерлейкінів і порушення регуляції міжклітинної взаємодії в осередку ураження.

В структурі всіх Т-клітинних лімфом частка Синдрому Сезарі становить близько 2-3%. Недуга вражає в основному осіб у віці 50-65 років.

Симптоми

Первинними клінічними проявами недуги служать невмотивований свербіж шкірного покриву і світло-червоні плями, що збільшуються і зливаються, перетворюючись на дифузну еритродермії.

На початковому етапі СС-відхилення виявляються на гомілках, обличчі і спині. Уже ці нашкірні зміни повинні послужити приводом пацієнтові записатися на прийом до дерматолога для проведення поглибленого обстеження.

При подальшому тотальному поширенні еритродермія супроводжується набряком і рясним лущенням маленькими лусочками. Для важкого перебігу характерно поява шкірної хворобливості, ексудації, дистрофії нігтів, тріщин, алопецій.

Розгорнута клініка недуги супроводжує погіршення загального стану хворого, ознаками інтоксикації, кахексії, приєднання лімфаденіту.

При генералізації процесу СС -відхилення охоплюють кістковий мозок, в ураженому організмі відбувається збільшення селезінки, виявляють інфільтрат в нирках, легенях, печінці.

Діагностика

Загальний аналіз крові пацієнта з підозрою на СС-патологію виявляє лейкоцитоз і підвищену концентрацію лімфоцитів CD 4+ з церебріформнимі ядрами — клітин Сезарі. Біохімічне дослідження крові визначає збільшення рівня лактатдегідрогенази.

Гістологічне тестування відібраного биоптата з уражених шкірних ділянок фіксує наявність інфільтрату з переважанням в ньому клітин Сезарі, які виявляють також в кістковому мозку і лімфовузлах. Крім цього, спостерігаються пошкодження базальної мембрани, осередки мікроабсцесів і некрозу, дистрофія клітин епідермісу, іноді — гіперкератоз.

До найбільш перспективним методикам ранньої СС-діагностики відноситься генотипування за допомогою полімеразної ланцюгової реакції. Вона ефективна для виявлення клональних лімфоцитів-Т зі специфічними змінами в системі генів і хромосомних аберацій. Саме визначення таких клонів служить найважливішим діагностичним критерієм, який відрізняє СС-зміни від еритродермій, супутніх інших захворювань.

З метою підвищення об'єктивності при постановці СС-діагнозу вітається проведення консультацій алерголога, онколога, імунолога.

Лікування

Терапевтична тактика для кожного пацієнта підбирається лікарем індивідуально в кожному конкретному випадку. Вона ґрунтується на результатах діагностичних тестів, наявності або відсутності дисемінації у внутрішні органи, стан і вікових даних СС-хворого.

На початкових етапах захворювання реалізується стримуюча терапія. Вона передбачає використання загальнозміцнюючих, десенсибілізуючих, антигістамінних засобів, імуномодуляторів і ентеросорбентів. Зовнішньо задіють протизапальні мазі і зволожуючі креми.

При агресивному СС-перебігу і генералізації відхилень показана системна терапія. З цією метою застосовують кортикостероїдні, хіміотерапевтичні, імунні фармпрепарати і ретиноїди. Додатково призначаються сеанси ПУВА-терапії, променевої терапії, трансплантації стовбурових клітин.

Профілактика

У комплексі специфічної СС-профілактики основну увагу слід приділяти залученню новітніх діагностичних тестів, що дозволяють з великою часткою ймовірності ідентифікувати хворобу на ранніх її стадіях. Велике значення також має правильна адекватна тактика ведення СС-хворих.