Синдром Лайєлла (СЛ)

Синдром Лайєлла (СЛ) — рідкісна гостра шкірно-вісцеральна токсико-алергічна патологія, яка характеризується інтенсивним некрозом і відшаруванням значних ділянок епідермісу.

Види і стадії

Практична дерматологія розділяє такі види цієї недуги:

• ідіопатичний — з невстановленим причинним фактором;
• симптоматичний — при якому відома етіологія захворювання.

У клінічній діяльності виділяють 4 стадії СЛ-течії: продромальную, еруптивні, кризову, одужання.

Причини

Дане захворювання має ще одну назву — токсичний епідермальний некроліз (ТЕН). Розвивається на тлі гіперчутливості організму як реакція на об'єднане вплив медикаментозних, токсичних, інфекційних факторів, антигенів рослинного і тваринного походження.

Головною причиною СЛ-виникнення у дорослих і людей похилого віку вважаються лікарські засоби — антибактеріальні, нестероїдні протизапальні препарати, а також глюкокортикоїди і алопуринол. Сприятливим фоном для ТЕН-розвитку є присутність злоякісних новоутворень.

У дітей подібні патологічні відхилення провокуються в основному інфекційними агентами при простому герпесі, гепатиті А чи В, туберкульозі, паротиті.

Провідна роль в ТЕН -патогенезе належить иммунокомплексной реакції гіперчутливості з шкірної локалізацією імунних комплексів, а також цитотоксическим механізмам руйнування кератиноцитів.

При виникненні СЛ-ураження площа відшарування епідермальних шарів може досягати 30-35% всієї поверхні людського тіла.

Симптоми

СЛ-симптоматика на продромальном етапі не є специфічною, для неї властиві клінічні ознаки. Початку недуги супроводжує погіршення загального стану хворого, поява у нього лихоманки, тахікардії, головного, суглобового, м'язового болю. При виявленні подібної симптоматики пацієнту слід негайно записатися на прийом до дерматолога для отримання кваліфікованої медичної допомоги.

Нашкірні зміни проявляються еритематозний плямами, швидко збільшуються в розмірах, яким властива болючість. Разом з ними на шкірних ділянках з різною локалізацією формуються бульбашки з серозним або серозно-геморагічним вмістом.

Гостра фаза відрізняється появою епідермального некролізу і ексфоліацією шкіри, ураженням слизових оболонок. Патогномонічною ТЕН-ознакою служить некроз епідермісу і відділення його від дерми при прогресуванні патологічного процесу.

На слизових утворюються афтозні і виразково-некротичні вогнища. В першу чергу уражаються ротова порожнина, геніталії, кон'юнктива. При важкому СЛ-перебігу відзначається відділення слизових внутрішніх органів і формування в них некротичних відхилень.

Діагностика

Основними критеріями постановки СЛ-діагнозу можуть служити: раптовий початок патології, погіршення загального стану пацієнта, швидке поширення еритеми з геморагічними вогнищами і їх хворобливістю, позитивні симптоми Нікольського і «обпаленої шкіри», сповзання епідермісу.

Гістопатологічні аналіз біоптату виявляє некробіотичні зміни або відсутність структури епідермальних шарів. У них спостерігають руйнування міжклітинних контактів і клітинну дистрофію. У шкірі простежується розпушення колагенових і еластичних волокон, навколо судин — лімфоцитарний інфільтрат.

Розвиток інфекційних ускладнень і залучення внутрішніх органів визначають за допомогою ультразвукового дослідження і магнітно-резонансної томографії.

У сумнівних ситуаціях проводять консультації алерголога, імунолога, онколога.

Лікування

Ефективність терапії та прогноз життя СЛ-хворих багато в чому залежать від термінів початку адекватного їх лікування в умовах реанімаційних відділень.

В обов'язковому порядку проводиться усунення провокуючого фактора, що викликав ТЕН-розвиток. Призначається інтенсивна детоксикація, а також застосування антиаллергических і протизапальних засобів.

Одночасно виконується корекція водно-електролітного балансу, знеболювання. Догляд за шкірою полягає в зрошенні її кортикостероїдними аерозолями, застосуванні анілінових барвників і антибактеріальних примочок.

Для боротьби з вторинною інфекцією, профілактики пневмонії і септичних ускладнень показано системне використання антибіотиків широкого спектру дії.

Профілактика

з метою СЛ-профілактики велике значення відводиться призначенням лікарських засобів з урахуванням їх переносимості. З огляду на поліетіологічним природу даного захворювання, важлива об'єктивна і своєчасна його діагностика.