Синдром Стівенса-Джонсона (ССД)

Синдром Стівенса-Джонсона (ССД) — токсико-алергічний тип багатоформна еритема, що супроводжується значним ураженням шкірного покриву, слизових оболонок і погіршенням загального стану.

види

У клінічній діяльності прийнято виділяти такі види цієї недуги:

• ідіопатичний — з невстановленим причинним фактором;
• симптоматичний — при якому відома етіологія захворювання.

Причини

У деяких випадках клінічної практики причину цієї недуги з'ясувати не вдається. Передбачається, що дана недуга виникає в якості реакції сенсибілізації, спровокованої інфекціями, токсичними речовинами, лікарськими препаратами, з формуванням активних імунних комплексів в крові.

До патогенних джерел, відповідальним за ССД-виникнення належать бактерії і віруси, рідше найпростіші і гриби. При відхиленнях, індукованих медіакментознимі засобами, провідне значення мають сульфаніламіди, пеніциліни, нестероїдні протизапальні фармпрепарати, фторхінолони, алопуринол і ін.

Синдром Стівенса-Джонсона може виникнути у людей будь-якого віку. До групи ризику щодо цієї недуги відносять ВІЛ-інфікованих осіб, які страждають на онкологічні хвороби.

Симптоми

Локалізація поліморфних висипань при ССД-патології відзначається в основному на обличчі та тулубі. Вони мають вигляд синюшно-червоних плям, пухирців, мішенеподобних вогнищ, папул. При появі подібної симптоматики пацієнту слід негайно записатися на прийом до дерматолога для отримання кваліфікованої медичної допомоги.

Прогресування патологічного процесу супроводжується утворенням в ССД-вогнищах великих бульбашок, які зливаючись, набувають гігантські розміри. Легке руйнування їх покришок (синдром Нікольського) призводить до оголення яскраво-червоних ерозованих поверхонь, обрамлених пузирчастими обривками.

Хвороба має гострий розвиток і пов'язана з загальними важкими змінами — лихоманкою, коматозними відхиленнями, проявами диспепсії, головним болем.

Найсерйозніші поразки фіксують на слизових ротової порожнини, носа, геніталій, періанальної зоні, червоній облямівці губ. У цих місцях відбувається швидке розкриття ССД-бульбашок з появою ерозій і покриттям їх фібринозним шаром.

Хворі скаржаться на больові відчуття і паління в уражених областях, тривожність, хворобливе сечовипускання.

Діагностика

Постановка ССД-діагнозу грунтується на анамнестичних відомостях і специфічних клінічних ознаках. При зборі анамнезу встановлюються провокують аспекти недуги — вживання окремих медикаментів, зв'язок із супутніми інфекційними патологіями.

Клінічний аналіз крові виявляє анемію, лимфопению і еозинофілію, в найтяжчих ситуаціях — нейтропенія.

Показано гістопатологічного дослідження уражених ділянок шкіри. У відібраному биоптате виявляють некроз епідермальних шарів і відшарування епідермісу. Над базальноїмембраною в більшості випадків спостерігається утворення щілини.

Сумнівні ситуації при постановці остаточного діагнозу або диференціації хвороб з подібною симптоматикою вирішуються шляхом проведення консультацій алерголога, інфекціоніста, імунолога.

Лікування

У процесі формування терапевтичної тактики основна увага приділяється швидкої ідентифікації, усунення чинників та стабілізації гемодинамічного рівноваги.

При виникненні підозри щодо ССД- патології пацієнта направляють в опікове чи реанімаційне відділення. Йому показана відміна всіх фармпрепаратів, прийом яких здійснювався протягом 2-х останніх місяців.

В комплекс системної терапії включають глюкокортикостероїдні, а при виникненні інфекційних ускладнень — антибактеріальні препарати. Нормалізація гемодинаміки здійснюється за допомогою інфузійної терапії з внутрішньовенним введенням хлориду калію, магнію, натрію, глюконату кальцію, тіосульфату натрію.

Шкіряний покрив підлягає очищенню і видаленню некротичних тканин, антисептичної обробки. Для лікування ерозій застосовуються анілінові барвники. Полоскання антисептиками і фунгіцидними розчинами застосовують при ураженні слизових.

Профілактика

Організація ССД-профілактики полягає в санації і загартування організму. Виключаються медикаментозні фармпрепарати, що викликали патологічні відхилення. Для запобігання рецидивам рекомендується проведення повторних курсів із залученням імуномодулюючих і протимікробних засобів.