Еритематозна пухирчатка (ЕРП)

Еритематозна пухирчатка (ЕРП) — аутоімунна патологія шкірного покриву, що супроводжується утворенням нашкірних бульбашок з переважною їх локалізацією на себорейний ділянках.

Види

У дерматологічній практиці зустрічаються такі клінічні форми цієї недуги:

• локалізована — ЕРП-зміни носять місцевий характер;
• генералізована — патологія охоплює значну частину шкірного покриву і слизових (частіше ротової порожнини).

Причини

ЕРП-розвиток часто простежується у генетично схильних осіб. Виникнення патологічного процесу в їх організмі відбувається під впливом різних факторів: використання деяких лікарських засобів, стресових ситуацій, інсоляції, фізичного впливу, інфекцій, вживання окремих харчових продуктів.

Нерідко встановити провокуючий джерело не представляється можливим. Однак у всіх випадках в основі патогенезу недуги лежить відсутність толерантності Т- і В-лімфоцитів до своїх аутоантигенам, що входять до складу міжклітинних контактів (десмосом).

В результаті подібних аутоімунних процесів формуються IgG-антитіла до міжклітинних антигенів — десмоглеінам 1 і 3, які зв'язуються з гликопротеидами клітинних мембран і руйнують зв'язки між клітинами епідермісу (акантоліз). Такі імунні комплекси в подальшому викликають деструкцію десмосом і формування внутріепідермальних бульбашок.

ЕРП-патологія в дерматологічній практиці вважається різновидом істинної (акантолітіческой) пухирчатки. Також існує можливість переходу її в листоподібну і вульгарну форму.

Симптоми

Для специфічної клініки захворювання характерна поява ЕРП-вогнищ на ділянках шкіри з добре розвиненими сальними залозами — особі , грудей, волосистої частини голови, спині. Записатися на прийом до дерматолога пацієнту слід відразу ж після виявлення первинної симптоматики.

Спочатку з'являються нашкірні чітко відмежовані еритематозні плями. На їх поверхні спостерігаються скоринки, колір яких варіюється від світло-жовтого до темно-коричневого. Ці коркові нашарування виникають після висихання ексудату міхурів, які виявляються в областях поразки. Як правило, бульбашки покриті в'ялою покришкою нетривалий час.

При незначному натисканні на пошкоджену шкірний покрив відбувається відшарування верхніх шарів епідермісу (симптом Нікольського) в межах мабуть здорових областей.

Захворювання може носити місцевий обмежений характер з тривалим перебігом (місяці або роки). У разі генералізації патологічного процесу воно набуває симптоматику вульгарною пухирчатки.

Діагностика

В ході первинного обстеження хворого звертають увагу на наявність специфічної ЕРП-симптоматики і позитивний симптом Нікольського. Крім цього, постановка діагнозу повинна бути підкріплена результатами гістопатології і імунофлюоресценції.

Важливим діагностичним критерієм служить виявлення в ході цитологічного аналізу дна ЕРП-вогнищ акантолитических клітин. Гістологічне тестування відібраного биоптата підтверджує акантоліз в зернистому шарі і присутність субкорнеально щілин.

За допомогою серологічних досліджень сироватки методом прямої імунофлуоресценції визначається присутність в ній специфічних антитіл Ig G до десмоглеіну. Для диференціальної діагностики виконується хемілюмінесцентний іммуноаналіз кров'яної сироватки на наявність антинуклеарних антитіл.

За окремими показаннями рекомендується проведення додаткових консультацій імунолога, алерголога, ендокринолога.

Лікування

Базова терапія передбачає системне застосування глюкокортикостероїдних препаратів в поєднанні з імуносупресивними засобами.

В якості додаткових коштів показано використання цитостатиків, внутрішньовенне введення імуноглобулінів, вживання синтетичних біологічних фармпрепаратів.

Хороший ефект в окремих випадках дає використання ПУВА-терапії та реалізація сеансів плазмаферезу. Їх поєднання разом з прийомом глюкокортикостероїдних фармпрепаратів дозволяє значно збільшити термін ремісії.

Зовнішнє лікування полягає в обробці уражених областей розчинами анілінових барвників або перманганату калію, а при нашаруванні вторинної інфекції — антибактеріальні та протизапальні аерозолями.

Профілактика

ЕРП-профілактика грунтується на своєчасній діагностиці хвороби з урахуванням генетичної схильності і стану імунної системи пацієнтів. Для раціональної терапії ускладнень і попередження розвитку побічних ефектів рекомендується пролонговану спостереження за ними після лікування.