Жіночий псевдогермафродитизм

Жіночий псевдогермафродитизм — порок репродуктивного тракту, коли розвиваються статеві залози жіночого типу, а візуальні ознаки — чоловічого.

Види

залежно від типу сформованих зовнішніх ознак розрізняють гермафродитизм:

• істинний (гонадний), коли у людини присутні органи обох статей;
• помилковий, якщо аномалія стосується лише зовнішніх ознак (відзначаються жіночі та чоловічі).

Причини

У внутрішньоутробному розвитку для ембріона характерні індиферентні зачатки репродуктивних залоз, проток. Після восьмого тижня здійснюється диференціювання, аномальне протягом якої призводить до розвитку в подальшому псевдогермафродитизму.

При народженні малюка стать визначається видом внутрішніх залоз (наявність яєчників свідчить про появу на світ дівчинки). Незважаючи на це, вона може мати зовнішні геніталії проміжного типу, грубий голос, мужнє статура, підвищене оволосіння.

Серед провідних причин, які чинять негативний вплив на цей процес, варто виділити спадковість, ендокринну дисфункцію, наприклад, дефіцит ферментів, гормонів надниркових залоз. Внаслідок цього підвищується продукція АКТГ, відбувається надпочечниковая корковая гіперплазія, посилюється синтез андрогенів, які забезпечують вірилізацію у дівчаток.

Крім того, з провокуючих чинників необхідно зазначити наявність адренобластоми, лютеоми, прийом андрогенів, прогестерону в першому триместрі, куріння, алкоголь, наркотики, вплив хімічних речовин (професійна шкідливість).

Симптоми

Зустрічаються різні прояви патології, які полягають в місцевих, загальних симптомах. Серед них виділяють гіпертрофію клітора, що візуально нагадує член, закриття вагінального входу, повне або часткове зрощення губ, зрушення уретри ближче до клітора.

Крім того, спостерігається затримка дозрівання, відсутність менструації, грубий голос, збільшення оволосіння.

Діагностика даного стану повинна проводиться малюкам, так як в подальшому виникає інтенсивна вирилизация. Швидке соматичне дозрівання супроводжується закриттям епіфізарних щілин, внаслідок чого відзначається низькорослість.

Діагностика

В періоді новонародженості проводиться повне обстеження малюка для виявлення патології. Підтвердити або виключити діагноз допомагає огляд гінеколога, уролога, консультація ендокринолога.

Візуальний огляд полягає в оцінці розташування, розміру, форми, структури, активності розвитку зовнішніх органів. Далі необхідно проаналізувати щільність з'єднання лабіоскротальних складок, визначити локалізацію уретрального отвору, наявність або відсутність вагінального входу, пальпованих яєчок.

У діагностиці важливим нюансом є виявлення надниркової гіперплазії у вигляді артеріальної гіпертензії, гіперпігментації сосків, геніталій.

Рекомендується цитологічне дослідження, підрахунок електролітів, гіпофізарних, надниркових, статевих гормонів. Застосовується ультразвукове дослідження малого таза, рентгенографія з контрастуванням.

Гістологічне дослідження допускається тільки при виконанні будь-якого хірургічного втручання.

Лікування

Лікувальна тактика передбачає використання патогенетичної, симптоматичної терапії. З цією метою призначаються сольові розчини для попередження водно-електролітного дисбалансу.

Глюкокортикоїди, мінералокортикоїди необхідні з замісної функцією. Їх прийом забезпечує правильне формування, запобігає вірилізацію.

Дитині виконується інтимна пластика (кліторо-, вагінопластіка). Не варто забувати про психологічну підтримку. Іноді потрібно застосування жіночих гормонів, що сприяє початку менструації, вторинного дозріванню, настанню нормальної вагітності.

Профілактика

Слід своєчасно лікувати гінекологічні, ендокринологічні захворювання. Необхідно відмовитися від шкідливих звичок, дотримуватися рекомендацій лікаря при вагітності.