Природжений пілоростеноз

Пілоростеноз — вроджена чи набута патологія вихідного відділу шлунка, що утрудняє його прохідність і переміщення вмісту в дванадцятипалу кишку.

Придбаний порок розвивається внаслідок виразки, рубцевих деформацій, хімічного опіку. Переважає вроджений дефект.

Види

Розрізняють такі форми вродженого пілоростеноза:

• гостру — спостерігається при нормальному функціонуванні верхніх відділів шлунка, що знаходяться в безпосередній близькості до стравоходу (часто спостерігається різка втрата ваги, млявість, м'язова слабкість, знижена рухова активність, сірість шкірних покривів; особливо важкі випадки супроводжуються шлунковою кровотечею, антрум-гастрит, катарально-геморагічним езофагітом);
• затяжну — при цьому недостатність відзначається тільки в вихідному відділі, проявихвороби наростають повільніше (відзначається сухість шкіри, часті відрижки, на більш пізніх термінах зневоднення і порушення водно-сольового обміну).

Затяжна форма має кілька стадій: компенсовану, субкомпенсована, декомпенсована.

Відхилення спостерігається в чотирьох випадках на тисячу новонароджених. При цьому в чотири рази частіше зустрічається у хлопчиків.

Причини

Джерелом хвороби є вроджена патологія, яка пов'язана з надмірною розростанням сполучної тканини, її підвищеною щільністю, поганий розтяжністю, що призводить до утрудненого проходженню їжі через воротар, її накопичення. Як наслідок, розвивається блювотний синдром, що служить причиною швидкого виснаження дитини.

Сторож — найвужча частина шлунка, що примикає до дванадцятипалої кишки, що виконує евакуаторну функцію.

Патогенез захворювання недостатньо вивчений. Основними провокуючими факторами називають:

• спадкову схильність;
• несприятливий перебіг вагітності (важкі токсикози, внутрішньоутробні інфекції тощо.);
• застосування антибіотиків для лікування малюка відразу після появи його на світло.

Патологія має виражену симптоматику, протікає важко.

Симптоми

Відхилення швидко наростають і чітко проявляються на 3-4 тижні життя. При цьому зазначається:

• різка, багаторазова, рясна, фонтануюча блювота;
• кількість блювотній маси перевищує обсяг з'їденого молока;
• від цієї маси виходить кислий запах , в ній немає домішок жовчі, вона має вигляд створоженного молока;
• зменшення кількості сечовипускань, сеча стає концентрованою;
• голодні запори, убогий стілець має виражену темно-зелене забарвлення;
• западання великого джерельця;
• видима (поверхнева) перистальтика (хвилеподібні рухи на поверхні живота);
• пригнічений вираз обличчя,занепокоєння, частий плач, поганий сон;
• погана еластичність шкіри (складки НЕ розправляються відразу);
• виснаження, зневоднення, водно-електролітні порушення, втрата ваги.

Без своєчасно наданій допомозі дитина впадає в коматозний стан і гине.

Діагностика

Пілоростеноз диференціюється з пилороспазмом, стенозом дванадцятипалої кишки, шлунково-стравохідним рефлюксом і адреногенітальним синдромом (псевдопілоростенозом), але на відміну від останніх становить реальну загрозу для життя малюка. Таким чином, при виявленні ознак пороку слід негайно записатися на прийом до педіатра. Він пальпаторно може визначити гіпертрофований воротар, за підсумками огляду виявити в зоні шлунка сильне западання живота, в результаті якого той набуває форму пісочного годинника.

Пальпаторно діагностика супроводжується іншими діагностичними заходами, в тому числі:

• лабораторні дослідження крові, які виявляють ознаки її згущення (підвищений гемоглобін, уповільнена швидкість осідання еритроцитів, зменшена кількість хлоридів, викликане втратою соляної кислоти);
• ендоскопічні методи (Фіброезофагогастроскопія, фіброгастродуоденоскопія);
• УЗД-діагностика з водно-сифонной пробою;
• рентгенологічне обстеження (проводиться із застосуванням контрасту — барієвої суспензії).

На підставі проведених досліджень підтверджують або спростовують дані первинного огляду.

Лікування

При підтвердженні діагнозу показано оперативне втручання, а отже , необхідна консультація хірурга. Операції передує передопераційна підготовка, яка полягає у введенні глюкози та електролітів, щоб компенсувати стан голодування і зневоднення. Для відновлення прохідності застосовується метод пілороміотоміі по Фреде — Рамштедту, потім здійснюється переливання крові. Реабілітаційний післяопераційний період триває 7-10 днів.

Профілактика

Профілактичних заходів не існує. Важких ускладнень дозволяє уникнути своєчасно проведена діагностика.