Гепатобластома

гепатобластома — це злоякісна пухлина печінки ембріонального походження, яка проявляється у дітей до трьох років.

Види

У медицині класифікують два типи недуги: епітеліальний — складається лише з епітеліальних клітин; змішаний (або епітеліальних-мезенхімальний).

Існують три різновиди.

Перша — фетальні, дуже дрібні (в порівнянні з нормальними) гепатоцити з відносно великим ядром і різним числом мітозів.

Трабекули локалізуються неправильно, густими рядами, по дві молоді осередки в кожному. Зустрічаються і вакуолізірованние, заповнені ліпідами і глікогеном. Іноді виявляють осередки гемопоезу (яких немає в нормальній паренхімі).

Другий різновид — ембріональні, дрібні, довгасті і темні. Ніколи не виявляється ні вогнищ гемопоезу, ні вакуолизации, ні ліпідів і глікогену.

Змішаний тип зазвичай представлений поєднанням першого і другого типів гепатоцитів з похідними мезенхіми (фіброзна, остеоїдна, хондроидной тканину), яким властива іммуноекспрессія віментину, нейронспецифічна енолази і S100-протеїну.

Причини

Точні умови, які викликають цю недугу, ще не встановлені. До можливих умов можуть належати:

• вроджені вади формування;
• цироз;
• спадковість;
• поліпоз товстого кишечника;
• глистяні інвазії;
• перенесений вірусний гепатиту В;
• патології обміну речовин;
• афлатоксини;
• спадкова тирозинемия;
• гликогеновие відхилення;
• нітрозаміни;
• глистяні інвазії;
• вроджена схильність до формування злоякісних пухлинних мас;
• аномалії при внутрішньоутробному розвитку, причиною яких стали генні мутації абовплив конкретного онкогена;
• безконтрольна проліферація незрілих клітин;
• утворення пухлинних мас.

Фахівці кажуть, що народження дитини з гепатобластома може бути пов'язано з використанням матір'ю комбінованих оральних контрацептивів, алкогольним синдромом плоду.

Симптоми

В комплекс симптоматики входять певні пункти. Серед них:

• збільшений розмір живота;
• пальпована об'ємна пухлинна маса в точці правого підребер'я;
• больовий синдром;
• нудота;
• втрата або зменшення апетиту;
• зниження апетиту;
• анорексія;
• зменшення ваги тіла;
• загальна слабкість і нездужання;
• фебрильні стани;
• анемія;
• лейкоцитоз з полінуклеозом і зрушенням вліво;
• підвищена ШОЕ;
• гіпертромбоцитоз в зв'язку з внутрішньопухлинне освітою тромбоцитів;
• збільшена кількість трансаминаза,лактатдегідрогенази, лужної фосфатази і холестерину (10,3-15,5 ммоль / л або 400-600 мг);
• присутність альфа-фетопротеїну.

Діагностика

Діагностувати гепатобластому можна, використовуючи безліч методик. Як правило, діагноз встановлюється вже тоді, коли пухлина виросла, але метастази ще не почалися.

Дуже рідко можна встановити діагноз на ранній стадії, оскільки пухлина росте без симптомів.

Щоб діагностувати гепатобластому, пацієнту призначається пройти такі апаратні огляди, як: сцинтиграфія; ехографія; печінкова біопсія; рання пробна лапаротомія; резекція; рентгенографія грудної клітки; рентгенографія черевної порожнини; ультразвукове дослідження (УЗД-діагностика); комп'ютерна томографія (КТ) з контрастуванням; магнітно-резонансна томографія (МРТ); радіоізотопне сканування печінки; ангіографія (контрастне дослідження судин); диференційний діагноз.

Також призначається аналіз кількості альфа-фетопротеїну (АФП) в крові.

Лікування

гепатобластома лікується хірургічним шляхом лікарем-хірургом.

Суть лікування гепатобластома зводиться до трьох основних пунктів-методам:

• видалення за допомогою резекції печінки з пухлинної масою;
• хіміотерапія;
• пересадка печінки (проводиться дуже рідко).

Після того як основна програма по лікуванню хворого гепатобластома завершена, пацієнту необхідно спостерігатися у різних медичних фахівців. Також час від часу слід проходити такі апаратні обстеження: рентгенографію грудної клітини; комп'ютерну томографію (КТ); магнітно-резонансну томографію (МРТ); ультразвукове дослідження (УЗД-діагностика).

Важливо не забувати визначати зміст альфа-фетопротеїну в крові. Видалення гепатобластома майже на 60% має успішний результат для пацієнтів.

Профілактика

Якщо в сім'ї народилася дитина, яка хвора гепатобластома, дуже велика ймовірність того, що у його народжених братів-сестер також буде ця патологія. Таких новонароджених фахівці відразу ставлять на облік, проводяться клінічні огляди, призначаються різні лабораторні дослідження.