Лейциноз

лейциноз (захворювання клинового сиропу) — це спадкове захворювання, яке полягає у природженому порушенні обміну речовин. Захворювання має аутосомно-рецісівний тип спадкування.

Види

Основні різновиди лейциноз:

• класичний (гострий) лейциноз — виявляється з першого дня народження дитини, для нього властиво активний прояв симптомів;
• проміжний лейциноз — це нетривалі порушення координації рухів у дитини в п'ять-сім місяців, які викликані стресами, інфекційними захворюваннями або ж неправильним харчуванням;
• интермиттирующий (переривчастий) лейциноз — проходить від п'яти місяців до двох років, розлад проявляється у вигляді зневоднення, блювоти, розлади координаціїрухів, судом;
• тіамінзавісімий лейциноз — цей вид аналогічний проміжного лейциноз;
• E3-дефіцитна форма лейциноз з Лактоацидоз.

Причини

до появи лейциноз можуть привести такі причини:

• відсутність або зменшення активності в організмі ферменту декарбоксилази альфа-кетокислот;
• спадковість;
• успадковане порушення обміну речовин;
• порушення обміну таких амінокислот, як лейцин, ізолейцин, валін.