Синдром Кавасакі (СК)

Синдром Кавасакі (СК) — системна патологія, гостро дебютує в ранньому дитячому віці (до 5 років), з переважним ураженням коронарних артерій (КА).

Стадії

Для захворювання характерна циклічність патогенезу з послідовною зміною трьох стадій:

• гострої гарячкової;
• підгострій;
• одужання.

Причини

Етіологія СК-порушень до кінця не з'ясована. Передбачається, що головну роль в розвитку належить невстановленій збудника, що провокує виникнення иммунопатологического судинного запалення.

Сезонність і циклічність перебігу, специфіка клінічних проявів недуги, поява його в вигляді епідемічних спалахів дозволяють запідозрити його інфекційну природу.

Ряд досліджень вказує на те, що СК-патологія передається патогенним агентом, стерпним повітрям. Вхідними воротами хвороби служать верхні дихальні шляхи. Проникаючи через їх слизову оболонку, збудник викликає системну відповідь в організмі людини, що виявляється СК-симптоматикою.

Вивчення патогенезу захворювання триває. Відзначається генетична схильність до нього у окремих осіб. Не виключається, що генетична схильність до алергічних відхилень також сприяє сприйнятливості пацієнтів до СК-змін.

Симптоми

У гострій СК-стадії, що триває в середньому 7-14 днів , у хворих спостерігається лихоманка і підвищена збудливість. Вони скаржаться на хворобливі відчуття в суглобах і животі.

Батькам в подібній ситуації варто відразу ж записатися на прийом до педіатра для проходження дитиною поглибленого обстеження.

В подальшому у СК-хворого відзначається почервоніння кон'юнктиви, з'являється нашкірних висип, еритема слизової оболонки ротової порожнини, набряк стоп і кистей, збільшення шийних лімфовузлів. Інструментальні тестування виявляють міокардит, перикардіальний випіт.

Для підгострого СК-течії (триває 3-4 тижні) характерно дозвіл лихоманки, прояв лущення пальців рук і ніг, виявлення КА-артеріїту. Одужання відбувається зазвичай на 6-10 тижні з моменту захворювання і супроводжується дозволом симптоматики.

Крім основних клінічних ознак, СК-патології супроводжує ряд порушень з боку шлунково-кишкового тракту (блювота, діарея), органів сечовиділення (нефрит) . Іноді зустрічається збільшення печінки, ураження центральної нервової системи (менінгіт), набряк яєчок.

Діагностика

Присутність у дитини лихоманки протягом 5 днів і 2-3 головних симптоматичних СК-ознак дозволяє запідозрити захворювання . У подібній ситуації призначаються лабораторні дослідження.

При СК-відхиленнях визначають збільшення ШОЕ, тромбоцитоз, лейкоцитоз, підвищення концентрації С-реактивного білка, активності аланінамінотрансферази.

У разі виявлення специфічних для хвороби лабораторних показників призначаються електрокардіографія і ехокардіографія (за показаннями — чреспищеводная ехокардіографія).

Для СК-порушень характерні такі ехокардіографічні ознаки: перевищення стандартного КА-діаметру в 2-2 , 5 рази, виявлення КА-аневризм, нерівномірний КА-просвіт.

Встановлення факту КА-ураження і оцінка в динаміці подібних змін має прогностичне значення і враховується при виборі лікувальної тактики.

Підвищити об'єктивність діагностики вдається за допомогою допоміжних інструментальних досліджень. Використовуються комп'ютерна і магнітно-резонансна томографія, інтракоронарне ультразвукове дослідження, стрес-тести.

За свідченнями проводяться консультації інфекціоніста, кардіолога, дерматолога.

Лікування

З огляду на невизначеність в питанні етіології недуги, терапія передбачає корекцію імунної відповіді і придушення тромбоцитарної активації для попередження аневризм і КА-тромбозу.

Найбільш раціональна схема лікування з внутрішньовенним введенням високої курсової дози імуноглобуліну і ацетилсаліцилової кислоти. Для пацієнтів, у яких реєструють значне збільшення розмірів КА-аневризм з ризиком тромбозу, в поєднанні з ацетилсаліциловою кислотою призначають гепарин.

Для хворих, які не відповідають на початкову терапію, рекомендується повторна інфузія імуноглобуліну. Вивчається доцільність використання етанерцепта, інфліксімаба, циклоспорину.

З обережністю призначаються глюкокортикоїди (при неефективності 2-х інфузій), в ефективності яких для СК-лікування немає єдиної точки зору.

Профілактика

СК-профілактика передбачає заходи щодо попередження вірусних, бактеріальних інфекцій верхніх дихальних шляхів. Діти з ускладненим анамнезом щодо СК-патології підлягають динамічному спостереженню і скринінгу.