Тромбофілії і тромбози: сучасна класифікація, діагностичні критерії, лікування
Схильність до підвищеного тромбоутворення називається тромбофіліями. Це група захворювань носить спадковий і набутий характер.
Тромбоутворення (ТО) являє собою процес, при якому відбувається формування згустків крові в місцях пошкодження судинної стінки для запобігання крововтрати. ТО є звичайним фізіологічним процесом обов'язковою умовою для нормальної життєдіяльності організму. Тільки якщо тромбоутворення порушується в бік надлишку, з'являється небезпека закупорки судин, що веде до серйозних наслідків.
Аномальне поява тромбу в кровоносній руслі називається тромбозом.
Бувають тромбози артеріальні, артеріолярное, венозні мікроциркулярні і змішані.
Найпоширенішими причинами є:
Генетична причина тромбозів була вперше виявлена в 1965 році. Пізніше були відкриті різні мутації генів, що відповідають за нормальне функціонування кожного фактора згортання, відкриті нові хвороби.
Надлишок протромбіну, також стимулює утворення тромбів. Протромбін є попередником тромбіну і володіє антифібринолітиками, прокоагулянтной і антикоагулянтної здібностями. Якщо кількість його змінюється в ту або іншу сторону відбувається серйозний зрушення системи гемостазу.
Недолік протеїну С, одного з факторів згортання, при вагітності веде до тромбозу глибоких вен, зниження внутрішньоматкового зростання плоду, прееклампсії, рецидивуючим викиднів. Дефіцитний стан протеїну S практично аналогічно дефіциту протеїну С, так як протеїн S це його кофактор.
Відсутність або недолік антитромбіну III веде до станів трьох типів:
Найпоширенішим зміною антитромбіну є 2 тип.
Цей стан визначається як функціональна недостатність фібриногену. При цьому стані відбувається порушення активації плазміногену, що призводить до підвищеного тромбоутворення. Практично завжди дане спадкове захворювання протікає без будь-яких симптомів. У рідкісних випадках виникає кровотеча і тромбоемболія в рамках геморагічного діатезу.
Останнім часом даний стан вважають окремим і незалежним чинником ризику, який веде до розвитку тромбозу. Захворювання може бути придбаним і вродженим. При цій хворобі відбувається порушення цілісності інтими судин і тромбування дефектів.
До тромбозу можуть призводити і особливі генетичні дефекти комбінованого типу. Більш того такі стани збільшують ризик розвитку тромбозу в кілька разів. Так, наприклад, нерідко поєднується дефіцит протеїну S з фактором V Лейден. Однак комбіновані спадкові патології не можуть бути безпосередньою причиною підвищеного тромбоутворення. Незважаючи на це небезпека їх полягає в тому, що вони можуть викликати утворення тромбів під час стресових ситуацій для організму, таких як оральна контрацепція, післяпологовий період, польоти на літаку і інші.
Тромбоз артерії і вен може виникати і внаслідок антифосфоліпідного синдрому (АФС). У 20-25% випадків він викликає надмірне тромбоутворення.Захворювання це аутоімунне і характеризується утворенням власних антитіл до фосфоліпідів організму, які входять до складу клітинних мембран. Дуже часто АФС стає причиною тромбоцитопенії. Існують:
Крім того патологічні тромбози можуть виникати і на тлі терапії гепаринвмісних лікарськими препаратами. Ускладненням гепариновой терапії є гепарин тромбоцитопенія (ГІТ). Розрізняють два типи даної патології:
1 тип характеризується підвищеною агрегацією тромбоцитів на тлі прийому гепарину.
2 тип — утворюються аутоантитіла до комплексу тромбоцит-гепарин.
Діагностувати ГИТ можна за наступними критеріями:
Лабораторно ГИТ можна підтвердити, якщо в крові будуть виявлені антитіла до комплексу гепарин-4ПФ.
Для тромбозу характерно:
Тут представлені найосновніші ознаки тромбозу і методи їх виявлення.
Тромбози повинні лікуватися в умовах стаціонару, що найчастіше і відбувається.
Лікування проводиться за допомогою гепарину нефракціонованого типу шляхом постійного внутрішньовенного введення крапельним способом в розведенні на фізіологічному розчині. Ідеальним є використання инфузомата, який буде чітко титрувати препарат.
Артеріальні тромбози повинні діагностуватися і лікуватися спільно з лікарем-ангіології.
З препартов можна використовувати антиагреганти (ацетилсаліцилова кислота, дипіридамол, пентоксифілін, клопідогрель) , сулодексид, фолієва кислота, вазопротектори, вітамін Е, алпростаділ.
У сучасній медицині вдаються до допомоги малооб'ємних плазмоферез. Суть їх полягає у видаленні 300 мл плазми, яка заміщається таким же об'ємом фізіологічного розчину. Процедур необхідно від 6 до 8.
Основною метою лікування тромбозів є максимальне розчинення тромбів. Процес займає близько 3 тижнів, а якщо потрібно, може затягнутися і на цілий рік.
При АФС використовують еноксапарин, варфарин, аспірин, клопідогрель. При катастрофічному АФС крім вище описаних препаратів застосовуються і імуносупресори, глюкокортикоїди, імуноглобуліни і при необхідності виконуються хірургічні втручання.
Якщо розвивається ГИТ, гепарин не призначається. Навіть промивання катетерів гепарином забороняється. У призначеннях фігурують препарати гирудина лепірудін. Дані препарати не маю реєстрації в нашій країні. Використовується препарат фондапарінкус. Коли тромбоцитопенічна стан купировано, виробляють призначення варфарину.
Використовуються також і антагоністи вітаміну К.
При необхідності проведення хірургічної операції проводиться профілактика тромбозу , а точніше його ускладнень, гепарином до операції і протягом 2-3 тижнів після. Після хірургічного втручання потрібно, щоб пацієнт практично відразу починав активно рухатися. Обов'язково носіння компресійного білизни і трикотажу.