Тромбоцитопатії

Тромбоцитопатії — це група захворювань, які розвиваються внаслідок порушення роботи тромбоцитів.

Види

Тромбоцитопатії діляться на два види:

• спадкові, що з'являються при передачі батьками генетичних дефектів своїм дітям або виникненні генетичної мутації безпосередньо у самої дитини;
• придбані, які проявляються через патологічних процесів, які впливають на тромбоцити, або інших складових гемостазу. 

Спадкові тромбоцитопатії — найпоширеніший фактор появи нез'ясовного кровотечі у дитини.

Причини

Причина вродженої тромбоцитопатії — дефекти генів, що кодують фактори, які беруть участь в забезпеченні тромбоцитарно-судинного гемостазу. Проблеми з тромбоцитами нерідко виявляються після вживання тромбоцітоактівних ліків, наприклад, аспірину. До порушень здатні привести і різні захворювання: ниркова недостатність, геморагічний васкуліт, лейкоз, ДВС-синдром, цироз печінки і інші хвороби. 

Симптоми

Патологія може проявлятися по-різному:

• гіпоксія, ацидоз;
• бактеріальні та вірусні інфекції ;
• гіповітаміноз;
• родові травми;
• сепсис;
• повільне заживання пупкової ранки у новонароджених;
• міжм'язові гематоми;
• внутрішньочерепний крововилив;
• гемофілія;
• кровотеча під час прорізування зубів;
• кровоточивість ясен;
• нові кровотечі;
• дисфункціональні маткові кровотечі;
• тривале загоєння навіть невеликих ушкоджень;
• сильнекровотеча при малих хірургічних втручаннях;
• гематурія;
• шлунково-кишкові кровотечі;
• анемічний синдром;
• плоскостопість;
• порушення постави та інші симптоми.

Діагностика

Для виявлення проблеми здійснюється дослідження агрегаційну якостей тромбоцитів за допомогою декількох методик, наприклад, електронної мікроскопії. Також виконуються такі лабораторні аналізи:

• терміни згортання;
• час кровотечі;
• виявлення активності фактора Віллебранда;
• индуцированная і спонтанна агрегаціятромбоцитів;
• вивчення активності фактора VIII;
• кількісне виявлення фактора Віллебранда;
• вивчення вмісту гранул;
• рівень глікопротеїнів IIb / IIIa і lb / IX.

Лікування

При підозрі на тромбоцитопатии необхідно записатися на прийом до лікаря-гематолога. Спеціаліст проводить огляд, вивчає сімейний анамнез і виконує клініко-лабораторні обстеження, що дозволяє визначити форму захворювання.

При лікуванні приділяється увага ліквідації тих чинників, які здатні посилити кровотечу. Хворому забороняється приймати алкоголь, страви з оцтом, медикаменти, що впливають на згортання крові. Замість цього призначаються вітаміни (особливо в осінньо-зимовий період), арахіс і амінокапронова кислота, замість якої можуть призначатися і родинні циклічні амінокислоти, наприклад, транексамова. 

Інші медичні препарати, які може призначити лікар:

• синтетичні гормональні протизаплідні таблетки — зменшують кровоточивість, купіруют маткові кровотечі;
• АТФ — приймається в комбінації з сульфатом магнію;
• адроксон — використовується при будь-яких формах тромбоцитопатій;
• дицинон — в таблетках або підшкірно;
• пірідінолкарбамат і інші медикаменти.

Небезпечним є одночасне застосування амінокапронової кислоти і контрацептивів, а також здійснення переливання крові. 

Профілактика

На консультації лікаря-гематолога пацієнт повинен бути проінформований про деякі правила, які він зобов'язаний строго дотримуватися.

• Виключити з щоденного раціону продукти і медикаменти , що погіршують функцію тромбоцитів.
• Вибирати роботу з відсутністю ризику отримання травм.
• Не займатися травмонебезпечним спортом.
• Виконувати спеціальну підготовку перед проведенням операції.
• Завжди носити з собою спеціальну картку зі своїм діагнозом і контактами лікуючого лікаря.
• Не слід вдаватися до медичних маніпуляцій, здатним викликати кровотечу, наприклад, вискрібати матку, вставляти тугий тампон в носові проходи і припікання слизової оболонки.