Главная » Симптоми » Синдром Бадда-Кіарі: симптоми, принципи лікування

Синдром Бадда-Кіарі: симптоми, принципи лікування

Синдром Бадда-Кіарі вперше був описаний в кінці XIX століття англійським лікарем Баддом і австрійським лікарем Кіарі, який вніс остаточні доопрацювання опис свого колеги. Ними було з’ясовано, що це стан провокується звуженням або закупорюванням вен, що прилягають до печінки і забезпечують відтік крові від цього органу.

§ Зміст

Саме печінка виконує безліч важливих функцій, і від її роботи багато в чому залежать показники здоров’я в цілому. А це означає, що порушення кровообігу при синдромі Бадда-Кіарі відбивається на всіх органах, тканинах і системах. Крім цього, недуга викликає розвиток інтоксикації.

Серед пацієнтів гепатолога або гастроентеролога хворих з синдромом Бадда-Кіарі налічується небагато. За даними статистики ця недуга виявляється приблизно у однієї людини на 100 тис. населення і частіше виявляється у жінок 40-50 років.

Консервативна терапія синдрому Бадда-Кіарі дуже часто не дає очікуваних ефективних результатів, і цей факт впливає не тільки на якість, але і на тривалість життя хворого. Саме тому в рамках цієї статті ми опишемо це небезпечний стан і пояснюється необхідність подовжує життя хірургічного лікування недуги.

Причини і механізм розвитку,Синдром Бадда-Кіарі розвивається в результаті патологічного звуження вен, виносять кров з печінки.

Основна причина виникнення синдрому Бадда-Кіарі – патологічне звуження або закупорка вен, які беруть участь у відтоку венозної крові з органу. Подібні судинні порушення можуть провокуватися:

  • вторинними патологіями глибоких вен, що викликають застій крові в печінці;
  • первинними судинними аномаліями, зумовленими генетичними факторами.

Саме ці причини в 70 % випадків і є першопричиною розвитку синдрому, а решта 30 % залишаються нез’ясованими, і в таких випадках фахівці ставлять діагноз «ідіопатичний синдром Бадда-Кіарі».

Викликати вторинні патології венозних судин, які прилягають до печінки, можуть наступні причини:

  • травми живота;
  • захворювання печінки;
  • перикардит;
  • перитоніт;
  • тромбоз вен;
  • злоякісні новоутворення;
  • ускладнення інфекційних захворювань;
  • порушення гемодинаміки;
  • вагітність і пологи;
  • прийом деяких лікарських засобів.

Всі вищеописані стани і захворювання приводять в тій чи іншій мірі до порушення нормальної прохідності судин і виникнення застою в кровообігу. Ці явища провокують руйнування гепатоцитів, а порушена гемодинаміка підвищує внутрішньопечінкових тиск. Згодом ділянки печінки можуть піддаватися некрозу.

У підсумку синдром Бадда-Кіарі призводить до збільшення центральної частини печінки, яка ще більшою мірою посилює компресію порожнистої вени і призводить до її тотального обструкції. Периферичні відділи на тлі таких змін повністю атрофуються.


Симптоми

Клінічні симптоми синдрому залежать від ступеня зміни судин, так як можуть вражатися судини різного діаметру (дрібні або великі вени органу, нижня порожниста вена).

  • Якщо здавлення або закупорці піддається тільки один венозний посудину, то патологія не викликає виникнення будь-яких симптомів.
  • Якщо зміни виявляються у двох і більше венозних судинах, то таке порушення кровотоку не проходить безслідно, і недуга починає виражатися гостро, підгостро або хронічно.

Така варіабельність клінічних проявів обумовлюється ступенем стискання і калібром ураженої судини.

Гостра форма

При такому розвитку синдрому:

  • У хворого раптово виникають інтенсивні болі в області правого підребер’я, нудота і блювота.
  • Через нетривалий час виникає жовтяниця, а порушення гемодинаміки призводить до збільшення розмірів органу.
  • Якщо причиною порушення кровотоку стала закупорка порожнистої вени, то у хворого виникають набряки на ногах і на тілі видно варикозно розширені судини на поверхні тіла.
  • Через кілька діб за порушення у функціонуванні печінки і нирок, розвивається ниркова недостатність, гідроторакс і асцит, які не усуваються медикаментозним або хірургічним шляхом, так як рідина починає накопичуватися в порожнинах знову. Такий тяжкий стан хворого супроводжується кривавою блювотою і вираженою інтоксикацією.

У всіх випадках цей стан призводить до настання коми і подальшого летального результату.

Підгостра форма

При подібному перебігу синдрому:

  • У хворого збільшується згортальна здатність крові, розвивається асцит і збільшується селезінка.
  • Крім цих характерних симптомів присутні і такі прояви цього стану, як жовтяниця, нудота, кровотечі з вен стравоходу та прояви інтоксикації.

На відміну від гострої форми, вони виражені не так яскраво і наростають приблизно протягом 6 місяців.

Хронічна форма

Такий перебіг синдрому спостерігається у більшості (приблизно 85-95 %) пацієнтів з цією патологією. Воно провокується виникають нетромботическими ураженнями венозних судин, що супроводжуються запальними процесами або фіброзом.

  • Такий стан спочатку виражається в частому виникненні відчуття слабкості і різкому зниженні толерантності до навантажень.
  • Згодом у хворого поступово починають виявлятися клінічні прояви синдрому у вигляді помірних болей в правому підребер’ї на фоні гепатомегалії, наростаючою жовтушності шкірних покривів і кровотечі з варикозно розширених вен верхніх відділів травного тракту (шлунка і стравоходу).

ДіагностикаОдна з обов’язкових досліджень при підозрі на синдром Бадда-Кіарі — УЗД печінки.

При огляді хворого лікар приділяє увагу не тільки вивчення скарг, але і враховує високу ймовірність виникнення синдрому Бадда-Кіарі у пацієнтів з такими характерними проявами цього стану:

  • асцит;
  • гепатомегалія;
  • ознаки підвищеної згортання крові.

Для підтвердження діагнозу потрібно обов’язкове призначення наступних досліджень:

  • загальний аналіз крові – підвищення рівня лейкоцитів та ШОЕ;
  • коагулограма – підвищення показника протромбінового часу;
  • біохімія крові – підвищена активність печінкових ферментів;
  • ультразвукове та томографічні дослідження печінки;
  • портография;
  • КТ і МРТ печінки.

Лабораторні методики дозволяють уточнювати стан згортаючої системи крові і ступінь прояву інтоксикації, а інструментальні використовуються для виявлення тромбів і оцінки структурного стану звужених судин і печінки.


Лікування

Основна мета лікування синдрому спрямована на хірургічне усунення причини, що викликає застій крові в печінці та прилеглих до неї судин. План подальшої боротьби з синдромом може складатися тільки після аналізу всіх отриманих діагностичних даних.

До і після виконання операції, якщо вона не протипоказана, хворому можуть призначатися такі лікарські засоби:

  • тромболітики: Урокіназа, Стрептодеказа, Стрептокіназа, Алтеплаза;
  • антикоагулянти: Фрагмин, Клексан;
  • діуретики: Лазикс, Верошпірон;
  • глюкокортикостероїди – для усунення больового синдрому;
  • еритроцитарна маса – при значних крововтратах.

Крім цих препаратів пацієнту з вираженим цирозом печінки можуть призначатися бета-адреноблокатори. При необхідності підтримання осмотичного тиску крові застосовуються внутрішньовенні розчини білкових гідролізатів.

Хірургічна операція може виконуватися тільки при відсутності ознак тромбозу вен печінки і печінкової недостатності. Залежно від клінічного випадку можуть проводитися такі види втручань:

  • шунтування – спрямоване на створення обхідних шляхів для адекватного відтоку крові;
  • мембранэктомия – проводиться шляхом трансторакального доступу і спрямована на вирізання пошкодженої судини;
  • ангіопластика (розширення та протезування стентом) верхньої порожнистої вени – при вираженому стенозі цього посудини;
  • накладення анастамозов – виконується з метою створення повідомлень між ураженими судинами.

Найбільш радикальним і найефективнішим методом лікування синдрому Бадда-Кіарі є трансплантація печінки. Однак навіть така методика не дає абсолютних результатів і на протязі 4 років після операції виживає 95 %.

Прогноз

Прогноз цього синдрому у багатьох випадках несприятливий. На його результат впливають наступні фактори:

  • ступінь ураження вен печінки;
  • вік пацієнта;
  • присутність цирозу та інших супутніх захворювань.

При відсутності необхідних лікувальних заходів залежно від ступеня важкості синдрому Бадда-Кіарі летальний результат наступає в терміни від 3 місяців до 3 років.

  • Особливо небезпечні гостра і блискавична форми цього стану, так як при них симптоми наростають дуже стрімко, і смерть настає майже завжди.
  • При хронічному перебігу захворювання хворі живуть близько 10 років і прогноз багато в чому визначається своєчасністю і успішністю виконання хірургічної операції.

У багатьох пацієнтів на тлі синдрому можуть виникати такі небезпечні ускладнення:

  • печінкова енцефалопатія;
  • ниркова недостатність;
  • кровотечі з вен шлунка і стравоходу.


До якого лікаря звернутися

При появі болю в правому підребер’ї, нудоту, блювання з кров’ю і вираженої слабкості слід звернутися до гастроентеролога або гепатологу. Після проведення аналізів крові, УЗД, КТ, МРТ печінки та ряду інших досліджень лікар визначить тягар недуги і вибере медикаментозну або хірургічну тактику подальшого лікування.

Синдром Бадда-Кіарі є рідкісною, але небезпечною патологічним станом, який може призводити до тяжких наслідків і смерті хворого. Воно провокується здавленням або закупоркою прилеглих до вен печінки і призводить до швидкого наростання інтоксикації, гепатомегалії, варикозного розширення вен стравоходу і шлунка, асцит і суттєвого погіршення стану здоров’я. Лікування синдрому повинно бути хірургічним, так як тільки таким чином можливо усунення першопричини його розвитку.

Подивіться популярні статті

 

 

загрузка...

Оставить комментарий

Ваш email нигде не будет показанОбязательные для заполнения поля помечены *

*