Главная » Краса і здоров'я » Кератодермия долонь і підошов: причини виникнення, симптоми, способи лікування

Кератодермия долонь і підошов: причини виникнення, симптоми, способи лікування

 

Термін «кератодермии» об’єднує в собі цілу групу хвороб шкіри переважно спадкового, у поодиноких випадках – набутого характеру, основною ознакою яких є надмірне її ороговіння, як правило, в області долонь і підошов. В залежності від причин і особливостей перебігу виділяють декілька видів даної патології. Саме про те, чому ж виникають долонно-підошовні кератодермии, про симптоми і способи лікування цих захворювань і піде мова в нашій статті.

Зміст

Причини і механізм розвитку

Причиною багатьох форм кератодермий є генна мутація.

На жаль, чому і як все-таки розвивається дана патологія, на сьогоднішній день науці достеменно не відомо. Встановлено лише, що вона виникає у зв’язку з мутаціями в генах, які кодують білок кератин. Що стосується патогенезу, доведено зв’язок кератодермии з гормональними збоями в організмі (особливо з дисфункцією статевих залоз), гіповітаміноз А, інфекції вірусної і бактеріальної природи. Крім того, ці захворювання супроводжують перебіг деяких спадкових та онкологічних патологій (в останньому випадку їх називають паранеопластическими кератодермиями).

Клінічна картина

За поширеністю патологічного процесу виділяють кератодермию дифузну і вогнищеву.

Існують такі форми дифузної кератодермии:

  • Меледа;
  • Унни-Тосту;
  • Папійона-Лефевра;
  • мутилирующая.

Також до цієї групи хвороб відносяться синдроми, в яких одним з провідних симптомів є дифузна кератодермия.

Форми осередкової кератодермии наступні:

  • дисемінована плямиста кератодермия Фішера-Бушке;
  • обмежена кератодермия Брюнауэра-Францешетти;
  • акрокератоэластоидоз Кости;
  • лінійна кератодермия Фукса та інші.

Розглянемо окремі форми даної патології докладніше.

Кератодермия Унни-Тосту

Інші назви хвороби: синдром Унни-Тосту, а також вроджений іхтіоз долонь і підошов.

Спадкове захворювання з аутосомно-домінантним типом успадкування.

Проявляється надмірним зроговінням шкіри кистей і стоп або, в окремих випадках, виключно стоп. Симптоми з’являються протягом перших двох років життя дитини. Спочатку шкіра вищевказаних частин тіла трохи потовщується та набуває вигляду гиперемированной (почервоніла) смуги, добре помітною на тлі здорової шкіри. Через якийсь час в області цих смуг виникають жовтуватого відтінку гладкі рогові нашарування. Іноді патологічний процес поширюється на тил кистей. Окремі хворі відзначають появу в осередку ураження тріщин, як поверхневих, так і глибоких, а також локальну підвищену пітливість (гіпергідроз).

У деяких випадках уражаються й інші структури організму, зокрема, нігті (вони товщають), зуби, волосся. Це зазвичай поєднується з аномаліями будови скелета і патологією ряду внутрішніх органів, особливо ендокринної і нервової систем.

Досліджуючи уражені тканини під мікроскопом, фахівець виявить виражений гіперкератоз (відлущування рогового (верхнього) шару епідермісу), гранулез (інакше – потовщення його зернистого шару), акантоз (збільшення кількості клітин паросткового шару, призводить до огрубіння шкіри), а також ознаки неинтенсивного запального процесу в області дерми.

Дифдіагностику, як правило, проводять з іншими видами дифузних кератодермий.

Кератодермия Меледа

Інші назви хвороби: вроджена прогресуюча акрокератома, спадковий долонно-підошовний проградиентный кератоз Когоя, долонно-підошовний трансградиентный кератоз Сіменса, хвороба Меледа.

Як зрозуміло з назв, ця патологія також має спадкову природу. Шлях наслідування – аутосомно-рецесивний.

Хвороба характеризується появою на підошвах і долонях жовто-коричневих ороговений з досить глибокими тріщинами. По краю вогнища ураження добре помітна облямівка лілового кольору завширшки 2-4 мм Часто в патологічний процес втягується шкіра тильних поверхонь кистей і стоп, а також передпліччя і гомілки. Може мати місце надмірне потовиділення, у зв’язку з якою шкіра зони ураження стає вологою, на ній помітні темні точки – протоки потових залоз. Уражаються і нігті – товщають, набувають неправильну форму.

Хвороба розвивається не відразу після народження, і навіть необов’язково в період дитинства – нерідко перші симптоми виникають лише до 16-20 років життя людини.

При дослідженні тканин із осередку ураження під мікроскопом виявляється гіперкератоз, акантоз і ознаки хронічного запалення в поверхневому шарі дерми.

Диференціюють цю патологію переважно з кератодермией Унни-Тости.

Кератодермия Папійона-Лефевра

Також це захворювання називають долонно-підошовним гіперкератозом з періодонтитом.

Генетична хвороба з аутосомно-рецесивним типом передачі. Перші симптоми виникають у двох-трирічному віці дитини. Клінічна картина схожа з такою при хворобі Меледа. Відмінністю є ураження при даній формі кератодермий зубів. Воно полягає у порушеннях термінів і черговості їх прорізування (як молочних, так і постійних), ранніми хворобами – гінгівітом, карієс, пародонтоз, в короткі терміни призводять до втрати зубів (адонтии). Такі хворі змушені з раннього віку користуватися зубними протезами.

Диференціюють дану патологію від інших кератодермий. Головний відмітний ознака – ураження зубів, яке має місце лише при хворобі Папійона-Лефевра.

Мутилирующая кератодермия

Інші назви цієї патології: спадкова мутилирующая кератома, а також синдром Фонвинкеля.

Успадковується аутосомно-домінантно. Перші симптоми виникають у дворічному віці дитини і являють собою дифузне ороговіння долонь і підошов, що супроводжується підвищеною пітливістю. З плином часу на пальцях формуються мають вигляд шнура борозни, це призводить до обмеження рухливості суглобів (називається контрактурою) і спонтанної ампутації пальців. На тилу кистей, шкірі ліктів і колін також добре помітний кератоз.

Нігті гладкі, мають вигляд годинних стекол, значно потовщені. Хвороба може супроводжуватися зниженням функцій статевих залоз (гіпогонадизм), зниженням гостроти слуху аж до повної його втрати, рубцевим облисінням.

Основним моментом дифдиагностики є констатація факту мутиляции (самовільного відчуження ураженої частини органу, наприклад, спонтанна ампутація пальців). Якщо діагноз «мутилирующая кератодермия» підтверджено, важливо пам’ятати про те, що ця патологія часто є лише провідним симптомом багатьох спадкових синдромів.

Дисемінована плямиста кератодермия Фішера-Бушке

Синоніми: розсіяний точковий кератоз Бушке-Фішера або спадкова розсіяна долонно-підошовна акантома.

Тип успадкування – аутосомно-домінантний.

Перші симптоми хвороби виникають в юнацькому віці. Вони характеризуються появою на шкірі кистей і стоп дрібних ущільнень – «перлин», які з плином часу набувають вигляду щільних рогових пробок. Колір їх – коричневий, розміри – близько 10 мм, краї – кратерообразные. Ці осередки розташовані відокремлено, тенденція до злиття не простежується. Коли рогові пробки відторгаються, вони залишають після себе поглиблення у формі кратера з роговими стінками, які в ряді випадків покриваються кірками.

Діагностувати розсіяний точковий кератоз Бушке-Фішера слід від інших локальних кератодермий. Відмінністю є рогові кратери, що виникають на місці рогових пробок.

Обмежена кератодермия Брюнауэра-Францешетти

Спадкова патологія, для якої характерний, ймовірно, аутосомно-рецесивний тип успадкування.

Дебютує в дитячому віці з виникнення вогнищ гіперкератозу в областях шкіри, випробовують підвищене навантаження, що піддаються тиску. Також супроводжується дистрофією нігтьових пластин, складчастим мовою і лейкоплакией слизової ротової порожнини. У окремих хворих розвиваються розумова відсталість і дистрофія рогівки.

Потребує проведення диференціальної діагностики з іншими видами вогнищевих кератодермий.

Акрокератоэластоидоз Кости

Тип успадкування даної патології невідомий.

Розвивається вона виключно у жінок молодого віку (як правило, в 18-20 років). Характеризується появою на долонях, в області долонних поверхонь пальців, на стопах великої кількості рогових горбиків, мають овальну або неправильну форму. Елементи висипу можуть трохи підніматися над оточуючими тканинами, розташовуються не поодинці, а групами, кожен з них має близько 3 мм в діаметрі, поверхня його шорстка, в центрі візуалізується жовто-біле вдавление. Часто ці горбки навіть складно побачити, але при промацуванні вони легко виявляються.

Хвороба супроводжується підвищеною пітливістю підошов і долонь.

З метою діагностики проводять диаскопию – виявляють жовтизну досліджуваних елементів.

Дослідження під мікроскопом дозволяє виявити зміни, характерні для будь-якої з кератодермий, гіперкератоз, гранулез, акантоз, а також розширення судин дерми і загибель в ній еластичних волокон.

Лінійна кератодермия Фукса

Тип успадкування – аутосомно-домінантний.

Дебютує в перші місяці життя дитини. На шкірі його долонь і підошов виявляються острівці ороговений лінійної форми, що мають вигляд гребенів (звідси й назва хвороби), покриті глибокими, кровоточить тріщинами. Розташовуються вони вздовж піхв сухожиль, на 0.5-1 см виступають над поверхнею шкіри. Цікаво, що у родичів, що страждають цією патологією, візерунок поразки схожий.

У ряді випадків крім змін шкіри діагностується лейкокератоз слизової ротової порожнини.

Принципи лікування

Основний препарат, що застосовується з метою лікування кератодермий – Неотигазон (діюча речовина – ацітретіна). Володіє противопсориатическим дією: нормалізує процеси диференціювання, оновлення та ороговіння клітин шкіри. Доза його залежить від тяжкості патологічного процесу і маси тіла хворого.

Якщо приймати Неотигазон у пацієнта можливості немає, йому призначають вітамін А у великих дозах тривалим курсом.

Рекомендована і зовнішня терапія, яка включає в себе кератолітичні засоби (викликають активну відлущування загиблих клітин з поверхні шкіри), мазі з ароматичними ретиноїдами (нормалізують процеси зроговіння, гальмують проліферацію (розмноження) клітин епітелію) і містять в своїй основі глюкокортикоїди (зменшують запалення).

Також з метою лікування можуть бути використані методи фізіотерапії, зокрема, кріотерапія, діатермокоагуляція, лазеротерапія та сольові ванни.


Висновок

Долонно-підошовні кератодермии – це переважно спадкові хронічні захворювання шкіри, що супроводжуються надмірним лущенням в області долонь і підошов. У ряді випадків симптоми даної патології виникають з перших місяців життя дитини, але іноді вона дебютує лише в підлітковому віці або навіть пізніше. Може супроводжуватися ураженням нігтів, зубів, розумовою відсталістю та іншими симптомами.

У комплексному лікуванні кератодермий застосовують сольові ванни.

Звичайно, у зв’язку з генетичною природою цих хвороб позбутися їх повністю неможливо. А ось усунути хоча б частково неприємні симптоми, пов’язані з гіперкератозом, при правильному лікувальному підході у багатьох випадках цілком реально.

Профілактика кератодермий не розроблена.

До якого лікаря звернутися

Перші прояви хвороби нерідко виявляє педіатр, потім дитину направляють до дерматолога. Іноді показане лікування у стоматолога. Необхідна генетична консультація, щоб визначити можливість передачі хвороби потомству. Якщо кератодермия супроводжує злоякісні новоутворення, рекомендується пройти обстеження у онколога.

Фахівець клініки «Хелпскин» розповідає про кератодермиях:

Фахівець клініки «Московський лікар» розповідає про кератодермиях:

11/1

 

загрузка...

Оставить комментарий

Ваш email нигде не будет показанОбязательные для заполнения поля помечены *

*