Аутоімунна гемолітична анемія

Аутоіммунна гемолітична анемія — це складне захворювання, при якому імунна система атакує і руйнує власні еритроцити. При цьому вони склеюються один з одним і перестають виконувати своє основне призначення — переносити кисень.

Види

Недуга може мати симптоматичну або ідіопатичну форму і протікати на тлі інших патологій з мікросфероцітозом і макроцитозом червоних тілець в сукупності з тромбоцитопенією. За своїй клініці хвороба може бути гострою або хронічною.

При обстеженні людей з таким відхиленням приблизний діагноз може виглядати наступним чином:

• придбаний тип недуги з тривалим протіканням, викликаний неповними агглютининами, при цьому він супроводжується подвоєнням в розмірах печінки та селезінки;
• придбаний варіант хронічної природи в сукупності з тромбоцитопенією, збільшенням селезінки і еритропоезу;
• з'явилася гостра форма, що виникла через теплових аглютинінів, що поєднуються з жовтяницею, деякими змінами величини печінки і селезінки, підвищеним лейкоцитозом.

Причини

Дане нездужання розвивається внаслідок збою у функціонуванні імунної системи. Поштовхом до цього можуть стати генна мутація, порушення в ланцюжку ДНК, що відбуваються під впливом шкідливих факторів. Відхилення може передаватися у спадок.

Симптоми

Гострий тип зазвичай проявляє себе кількома способами. Наприклад:

• хворий швидко втомлюється, присутня постійна слабкість;
• спостерігаються прискорене серцебиття і задишка;
• виникають болі в грудній клітці і попереку;
• спостерігаються ознаки інтоксикації;
• може виникнути пожовтіння покривів.

При хронічному перебігу люди можуть відчувати себе відносно добре. При глибокому характері відзначається сильна зміна кольору шкіри, розмірів внутрішніх органів. Як правило, тривала форма недуги характеризується тенденцією до чергування періодів загострень і ремісій.

Профілактика аутоімунноїгемолітичної анемії полягає, перш за все, в підтримці імунітету на належному рівні.

Діагностика

Виявлення нездужання грунтується на присутності у пацієнта жовтуватого відтінку шкіри, збільшенні ерітробластіческого паростка в кістковому мозку, виявленні тромбозів, а також зміну у величині печінки та інших органів. Для встановлення конкретного виду проводяться спеціальні серологічні дослідження, що дозволяють виявити в організмі людини аутоантитіла, холодові аглютиніни, гемолізини і т.д.

Захворювання діагностується при виявленні аутоантитіл за допомогою антіглобуліновой тесту (Кумбса). Якщо титр антитіл дуже низький, можливі помилково негативні результати. Непрямий антіглобуліновой тест складається в змішуванні плазми з нормальними еритроцитами для виявлення антитіл.

Позитивне непряме дослідження і негативний пряме вказують на присутність аллоантітел, що виникли через вагітність, попередні трансфузии або перехресну реактивність лектинів. Варто враховувати, що саме по собі виявлення таких елементів не визначає освіту гемолізу, так як більшість нормальних донорів крові має позитивний результат на тест.

При постановці відповідного діагнозу слід провести диференціальну діагностику, переконавшись, що людина не страждає від дії теплових антитіл і хворобою з Холодовими агглютининами.

Лікування

Гострі варіанти недуги лікуються переважно преднізолоном, дози якого можуть збільшуватися при потребі. Якщо ж гемолітичний криз стихає, дози препарату, відповідно, знижуються. Сьогодні існують досить ефективні медикаменти — імуномодулятори, покликані нормалізувати роботу імунної системи. Крім імуномодуляторів, лікар може призначити глюкокортикостероїдні гормональні препарати. У деяких випадках прописуються антидепресанти.

У крайніх випадках хвороби холодових аглютиніни проводиться тільки підтримуюча терапія, оскільки перебіг недокрів'я носить самообмежуються характер. У тривалих варіаціях терапія основного нездужання часто контролює побічна. Однак при довгих идиопатических типах недуги помірно виражене недокрів'я (гемоглобін від 90 до 100 г / л) може тривати протягом усього життя. Необхідно уникати охолоджень. Спленектомія не дає позитивного ефекту.

Ефективність імунодепресантів також обмежена. Застосування гемотрансфузій вимагає обережності, при необхідності кров повинна підігріватися в термостатичних нагревателях. Ефективність трансфузий невисока, так як тривалість життя алогенних еритроцитів значно нижче, ніж аутологічних.

Профілактика

В якості профілактики відхилення рекомендується приймати імуномодулюючі препарати, дозування яких призначається лікарем-гематологом.