Мезотеліома плеври: стадії, симптоми, сучасні методи лікування

Мезотеліома плеври є надзвичайно небезпечним і рідкісним раковим захворюванням. Це злоякісне новоутворення починає свій ріст клітин мезотелия (внутрішньої вистилки плеври). Його поява призводить до порушення функцій легенів, розвитку загальної інтоксикації і майже завжди супроводжується скупченням запальної рідини (іноді з домішкою крові) в плевральній порожнині. Згодом пухлина дає метастази (ракові клітини поширюються по крові руслу) в інші органи. У цій статті ми ознайомимо вас з можливим причинами, основними симптомами, стадіями та сучасними засобами діагностики та лікування мезотеліоми плеври.

Зміст

• 1 Причини
• 2 Стадії і різновиди
• 3 Симптоми
• 4 Діагностика
• 5 Лікування
  • 5.1 Хірургічне лікування
  • 5.2 Хіміотерапія
  • 5.3 Променева терапія
  • 5.4 Інноваційні методики
• 6 Прогнози
• 7 До якого лікаря звернутися

За даними статистики мезотеліома плеври в 1000 разів частіше з’являється у людей, які тривало контактують з азбестом і мінералом эрионитом, застосовуваним на будівництвах. Саме тому у Франції це захворювання з 1976 року відносять до числа професійних. Мезотеліома плеври може розвиватися у людей різних статі та віку, але набагато частіше – в 70 % випадків – ця недуга вражає чоловіків після 50 років.

Це ракове захворювання відрізняється особливою підступністю і може тривалий час протікати приховано. Новоутворення здатна почати проявляти себе тільки через 20-30 років (а іноді і 50-60 років). Таке його протягом істотно ускладнює своєчасне виявлення пухлини, і хворі часто вперше звертаються до лікаря вже на неоперабельних стадіях пухлинного процесу.

Причини

У 7 з 10 хворих причиною патології є тривалий контакт з азбестом.

Всі фахівці одностайні в думці, що в більшості випадків мезотеліома плеври є асбестоиндуцированным новоутворенням. За даними статистики, саме контакт з азбестом в 70 % випадків призводить до розвитку такої пухлини. На формування новоутворення впливає два фактори: тривалість та розмір волокон азбесту. Як правило, пухлина з’являється у тих осіб, які тісно і тривало контактують з цією речовиною – працівників переробних підприємств і рудників або населення, яке проживає неподалік від місць видобутку цього мінералу.

На думку онкологів більш канцерогенні волокна азбесту діаметром менш 1 мкм і довжиною 5-20 мкм. Разом із вдихуваним повітрям вони потрапляють в дихальні шляхи, а потім разом з лімфою поширюються в субплевральное простір і легкі. Згодом ці частинки здатні приводити не тільки до розвитку мезотеліоми, але і викликати асбестоз.

Важливим чинником у розвитку цієї злоякісної пухлини є куріння. Саме по собі воно не призводить до формування мезотеліоми, але в поєднанні з вдиханням пилу з частинок азбесту ймовірність її розвитку суттєво збільшується.

У менш рідкісних випадках провокувати зростання мезотелиом плеври здатні:

• інші хімічні речовини – мідь, нікель, берилій, рідкий парафін та ін;
• іонізуюче випромінювання;
• генетичні мутації.

Ряд дослідників схиляються до думки про існування взаємозв’язку між розвитком мезотеліоми плеври та іншими раковими захворюваннями (рак мозку, неходжкінські лімфоми) або носійство мавпячого вірусу SV–40, яким у 1955-1962 роках була заражена вакцина, застосовувана для вакцинації від поліомієліту.

Стадії та різновиди

Свій ріст мезотеліома плеври починає з клітин одношарового плоского епітелію плеври – мезотелия. На вісцеральних і парієтальних пелюстках плеври спочатку з’являються зерна і невеликі вузлики. Згодом вони здатні поширюватися по плеврі (дифузна форма) і покривати її своєрідним футляром або формують щільні вузли (вузлова форма).

Наявність пухлини призводить до скупчення значних обсягів серозно-фіброзного (іноді з кров’ю) ексудату. А на більш пізніх стадіях мезотеліома проростає в тканині легенів, перикард, міжреберна простір, діафрагму і поширюється на лімфатичні вузли і контралатеральную плевру.

У перебігу пухлинного процесу фахівці виділяють такі основні стадії:

• I – новоутворення вражає тільки одну сторону парієтальної плеври;
• II – пухлинний процес поширюється на вісцеральну плевру і паренхіму легені або м’язовий шар діафрагми;
• III – пухлинний процес поширюється на лімфатичні вузли, м’які тканини грудної стінки, перикард і жирову клітковину середостіння;
• IV – пухлинний процес поширюється на протилежний бік плевральної порожнини, хребетний стовп, перикард і міокард, ребра і очеревину, у хворого виявляються віддалені метастази.

За своєю гістологічною будовою мезотеліома плеври може бути:

• эпителиоидная – в 50-70 % випадків;
• саркоматозная – в 7-20 % випадків;
• змішана – в 20-25 % випадків.

Симптоми

Першими симптомами хвороби, як правило, стають лихоманка, загальна слабкість, виражена пітливість, зниження ваги і сухий надсадний кашель.

До моменту появи перших симптомів мезотеліоми плеври зазвичай проходить кілька років (в деяких випадках десятиліть). При дифузній формі пухлини захворювання, як правило, маніфестує з високої лихоманки і вираженого синдрому загальної інтоксикації. А при вузловому перебігу – з підвищення температури до субфебрильних цифр, слабкості, втрати ваги і надмірної пітливості.

У хворого з’являється сухий надсадний кашель, а при проростанні новоутворення в тканині легенів у пацієнта може відділятися кров’яниста мокротиння. У ряді випадків розвивається гіпертрофічна остеоартропатія, що супроводжується болями в кістках, припухлістю суглобів і дефигурацией (зміною форми) пальців.

Пізніше у хворого розвивається пухлинний плеврит і з’являються наступні симптоми:

• біль у грудній клітці (з боку вогнища);
• локальні болі в грудях (при вузловій формі);
• задишка;
• скупчення в плевральній порожнині ексудату серозного або геморагічного характеру.

Бойовий синдром при мезотелиоме плеври може бути досить інтенсивним і доставляє хворому безліч мук. Біль може віддавати в шию, лопатку, живіт або плече. Навіть після видалення рідини з плевральної порожнини больовий синдром і задишка не зменшуються, а значна кількість ексудату швидко набирається знову.

На запущених стадіях пухлинного процесу, що супроводжуються проростанням і здавленням сусідніх тканин і органів, у хворого з’являється утруднення ковтання, порушення мови, почастішання пульсу і може розвиватися синдром верхньої порожнистої вени (одутлість голови, шиї, рук і верхньої половини тулуба, синюшність, розширення підшкірних вен та ін).

Діагностика

Запідозрити розвиток мезотеліоми плеври лікар може на підставі даних огляду, опитування хворого і рентгенівських знімків грудної клітини, на яких виявляється масивний гідроторакс, зменшення об’єму грудної порожнини, ознаки потовщення парієтальної плеври і зміщення органів середостіння. Проведення УЗД плевральної порожнини дає можливість встановити обсяг скупчився в ній ексудату, а після видалення рідини лікар зможе оцінити стан серозної оболонки легені.

При виявленні таких симптомів для уточнення діагнозу лікар призначить проведення КТ та МРТ легенів. Подібні дослідження дозволяють з точністю візуалізувати наявність вузлового потовщення плеври, плеврального ексудату і визначити проростання новоутворення середостіння, грудну порожнину, діафрагму та інші структури.

Для визначення гістологічного типу новоутворення обов’язково виконується торакоскопічні або відкрита біопсія. Забір тканин під час черезшкірної біопсії парієтальної плеври або з плеврального ексудату, отриманого при торакоцентезе, не у всіх випадках дає об’єктивні результати. Саме тому для точності краще виконувати діагностичну торакоскопію.

Під час такої процедури лікар не тільки бере зразок тканин для гістологічного аналізу, але і виконує огляд плевральної порожнини, що дозволяє встановити операбельність новоутворення. У деяких випадках під час цієї процедури проводиться плевродез (облітерація плевральної порожнини). Така маніпуляція показана при необхідності попередження повторного скупчення рідини. Вона проводиться шляхом введення хімічних речовин (наприклад, тальку), що забезпечують зрощення листків плеври.

При мезотелиоме плеври аналізи крові на онкомаркери (мезотелин і остеопонин) можуть призначатися в якості додаткового методу обстеження.

Для виявлення метастазів хворому призначається ПЕТ. Для його проведення в організм пацієнта вводиться мічений позитрон (препарат з випромінюючими радіоізотопами), який накопичується в пухлинних вогнищах і може виявлятися за допомогою спеціального сканера, що відстежує накопичення препарату в тих чи інших тканинах.

Лікування

До початку 90-х років минулого століття не існувало ефективної тактики лікування мезотеліоми плеври. Застосовувані раніше методики дозволяли вижити тільки 5,5-31 % пацієнтів (за даними 70-80-х років), але введення в практику сучасних способів лікування (в т. ч. фотодинамічної, імунної та генної терапії) дозволили трохи поліпшити ці показники. Тепер для боротьби з мезотеліомою плеври застосовуються комплексні заходи, що включають у себе кілька методів лікування ракових захворювань.

Хірургічне лікування

При локальних формах захворювання проводиться экстраплевральная плевропневмэктомия. У разі необхідності таке втручання доповнюється виконанням видалення лімфатичних вузлів середостіння або легких і видаленням частини перикарда і діафрагми (з подальшою їх пластикою). На жаль, летальність після таких великих і радикальних втручань поки залишається високою (близько 30 %).

На більш запущених стадіях хворому можуть проводитися лише паліативні хірургічні операції – плеврэктомия, плеври-перитонеальне шунтування, плевродез тальком.

Хіміотерапія

Застосування монохіміотерапії і таких цитостатиків як 5-фторурацил, Метотрексат, Доксорубіцин, Паклітаксел, Ифосфамид при мезотелиоме плеври виявилося малоефективним. Тепер для боротьби з такими пухлинами хворим призначається поєднання Цисплатину та Гемцитабина або Цисплатину та Пеметрекседа. Цитостатики можуть вводитися внутриплеврально.

Променева терапія

Променева терапія при мезотелиоме плеври не призначається в якості самостійної методики лікування, т. до. вона виявляється повністю неефективною. Такий спосіб терапії може поєднуватися з хіміотерапією і призначатися після проведення хірургічної операції. Крім цього, призначення профілактичного локального опромінення рекомендується після виконання діагностичних або терапевтичних маніпуляцій (торакоскопия, плевральна пункція).

Інноваційні методики

3D-модель моноклонального антитіла. Ці речовини можуть бути використані з метою лікування мезотеліоми плеври.

До складу комплексного лікування мезотеліоми плеври можуть включатися наступні інноваційні методики:

• фотодинамічна терапія – хірургічна методика лікування раку, яка полягає у введенні препаратів-фотосенсибілізаторів, що накопичуються в тканинах новоутворення, та впливі світла, активуючого фотохімічну реакцію і забезпечує загибель ракових клітин;
• імунна терапія – хірургічна методика лікування раку, яка полягає у введенні в організм моноклональних антитіл (препаратів на основі антитіл), підвищують протипухлинну захист;
• генна терапія – хірургічна методика лікування раку, яка полягає у перенесення в організм пацієнта генетично модифікованого матеріалу, який провокує пригнічення росту ракових клітин і їх загибель (поки проводиться тільки як експериментальний метод).

Всі вищеописані інноваційні методики для лікування мезотеліоми плеври можуть застосовуватися тільки у складі комплексної терапії.

Прогнози

У більшості випадків мезотеліома плеври має несприятливий прогноз. При відмові від лікування хворий може прожити 6-8 місяців. Навіть впровадження в практику інноваційних методик лікування допомогло змінити показники виживаності хворих лише незначно. При комбінованому плані лікування (хірургічна операція, променева і хіміотерапія) тривалість життя може збільшуватися тільки до 4 років. Саме тому онкологи рекомендують максимально попереджати контакт з азбестом на виробництві та в побуті – тільки така міра профілактики може істотно знизити рівень захворюваності цим небезпечним раковим захворюванням.

Мезотеліома плеври є одним з найбільш небезпечних ракових захворювань. Вона важко піддається лікуванню і навіть при всебічному підході до боротьби з пухлиною близько 4 років можуть жити лише деякі хворі.

До якого лікаря звернутися

Лікуванням мезотеліоми плеври займаються пульмонологи, торакальні хірурги та онкологи. При появі задишки, болю в грудній клітці, лихоманки і кашлю слід звернутися до терапевта, який при підозрі на цю патологію порекомендує консультацію вузького спеціаліста. Для підтвердження діагнозу хворому можуть призначатися такі діагностичні обстеження: рентгенографія, КТ, МРТ, торакоскопия, біопсія та гістологічний аналіз тканин біоптату.

Доповідь проф. А. М. Гаріна на тему «Злоякісна мезотеліома плеври»:

Злоякісна мезотеліома плеври

Watch this video on YouTube