Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера — хвороба аутоімунного типу, при якій страждають дрібні судини в нирках і легенях, так як організм виробляє до них аутоантитіла. Супроводжується легеневою кровотечею, найбільше схильні люди зі слабким імунітетом, зустрічається досить рідко.

Види

Залежно від прояву симптоматики і характеру перебігу хвороби розрізняють три форми:

• швидкий розвиток симптомів — характеризується иммуновоспалительного патологіями , вражаючими клубочки нирок (гломерулонефрит) і нирковою недостатністю;
• повільний плин — періоди часу з проявом ознак чергуються з повною відсутністю будь-якої симптоматики, при правильному лікуванні тривалість життя жінок пацієнта може становити від декількох до 12 років;
• постійно прогресуюча геморагічна пневмонія і гломерулонефрит — частішевсього летальний результат наступає протягом року, це вважається злоякісним типом захворювання.

Причини

На сьогоднішній день основна причина виникнення патологічних процесів не виявлено. Однак вчені невпинно проводять дослідження, які виявили взаємозв'язок з наявністю вірусної або бактеріальної інфекції в організмі людини.

Крім цього, спровокувати синдром можуть деякі препарати: цитостатики (припиняють поділ клітин в органах), протизапальні, імуносупресивні (знижують ефективність роботи імунної системи).

Також можливими причинами прояву відхилень можуть стати:

• регулярне куріння кокаїну;
• вплив шкідливих хімічних факторів (пари бензину, вуглеводню, запах лаку, органічних розчинників) ;
• часті простудні захворювання;
• як ускладнення при наявності онкологічних патологій;
• ВІЛ або СНІД;
• вироблення антитіл до елементів нирок і легеневих альвеол.

Симптоми

Ознаки, за якими можна судити про наявність подібного патологічного процесу в організмі:

• задишка;
• сильний кашель, з часом прогресуючий;
• периферична набряклість ніг, обличчя і живота;
• наявність кров'яних елементів при сечовипусканні (гематурія);
• двостороннє нирковий запалення імунного типу;
• кровохаркання;
• анемія, запаморочення, втрата свідомості;
• запальний процес у слизовій оболонці очей;
• швидка втрата ваги;
• блідість шкірних покривів;
• слабкість, млявість;
• загальне погане самопочуття;
• м'язовий біль (біль у м'язах);
• підвищення температури тіла;
• малий об'єм сечі (олігурія);
• підвищений артеріальний тиск;
• хворобливість в області грудної клітини;
• синюшна забарвлення шкіри і слизових оболонок (ціаноз).

Можливими супутніми захворюваннями можуть бути: гостра ниркова недостатність, набряк легенів, легенева кровотеча, серцева астма, біль у суглобах, перикардит.

Діагностика

Для того щоб виявити хворобу і почати лікування, слід записатися на прийом до лікаря-нефролога або пульмонолога в залежності від переважаючих проявів. Крім цього, знадобиться консультація лікаря-ревматолога. На нашому сайті ви можете знайти кращих приватних лікарів Москви, прочитати відгуки про їх практиці і ознайомитися з ціновою політикою.

При прослуховуванні легких виразно проявляються сухі і вологі хрипи, лікар проводить збір інформації про розвиток синдрому і фіксує клінічні ознаки.

Для підтвердження діагнозу використовуються наступні діагностичні прийоми:

• загальний аналіз крові та сечі;
• проба за Зимницьким;
• біохімічні проби крові ;
• лабораторне дослідження мокротиння;
• рентгенографія легенів;
• біопсія уражених органів;
• електрокардіограма;
• ехокардіографія ;
• спирометрия;
• ультразвукова діагностика нирок.

Лікування

Оздоровлення в гострій стадії синдрому Гудпасчера починається з пульс-терапії із застосуванням метилпреднизолона, іноді в поєднанні з циклофосфаном. Після того як критична симптоматика буде знята, хворого переводять на підтримуючу терапію.

Високу ефективність має плазмаферез. Під час цієї процедури проводиться видалення частини знаходяться в крові антитіл. Це відбувається шляхом відділення лімфи з деякою порції крові і повернення клітин назад в кровоносну систему.

У разі появи ознак ниркової недостатності використовується гемодіаліз. Іноді потрібно повне видалення нирки та її заміна на трансплантат.

Для полегшення симптомів необхідні переливання еритроцитарної маси і кров'яної плазми, призначення медикаментів, що містять залізо.

Прогноз не є сприятливим, так як доступні в наше час методики не забезпечують повного одужання. Однак при своєчасному і якісному лікуванні істотно збільшується тривалість життя. Часто причиною летального результату стає легенева кровотеча або ОПН.

Профілактика

За всю історію розвитку медицини виявлено тільки кілька випадків повного одужання. Однак дотримання деяких правил в стані значно знизити ризик розвитку недуги:

• здоровий спосіб життя без куріння і вживання наркотиків;
• відсутність неорганізованому статевому житті;
• своєчасне звернення до медичного закладу при формуванні інфекційних та інших хвороб;
• збереження організму від впливу шкідливих хімічних і фізичних впливів навколишнього середовища.