Тетрада Фалло

Тетрада Фалло (ТФ) — цианотический вроджений порок серця (ВПС), природний плин якого прогностично вкрай несприятливо.

Види

У кардіологічній практиці умовно ділять дана недуга на два види:

• типовий;
• ускладнений — обтяжений вторинними патологічними процесами в судинах серця і міокарді.

Причини

ТФ-патологія включає в себе поєднання 4-х (тетраду) ознак: обструкцію вихідного тракту правого шлуночка, дефект міжшлуночкової перегородки (ДМШП) , декстропозиція аорти і гіпертрофію правого шлуночка.

Причини виникнення подібних патологічних відхилень в організмі людини не відомі. Вони зустрічаються спорадично, але ймовірність їх появи вище в сім'ях, один або кілька членів яких страждають ВПС-порушеннями.

Не виключається вплив на ТФ-розвиток ряду тератогенних факторів — окремих лікарських засобів, алкоголю, інфекційних і вірусних хвороб матері (краснуха, грип).

Передбачається підвищення частоти ТФ-виникнення в сім'ях, де батьки мають проблеми зі здоров'ям. Вік породіллі старше 35 років також включений в спектр несприятливих чинників.

ТФ-відхилення становлять 10% в структурі ВПС-випадків. Лише десята частина новонароджених доживає з такою недугою без оперативної корекції до 20 років.

Симптоми

Клінічні прояви визначаються тяжкістю ціанозу, що залежить від ступеня обструкції вихідного тракту правого шлуночка. У хворих з'являються скарги на стомлюваність, задишку, виникнення непритомних станів.

Виявлення подібної симптоматики — серйозний привід записатися на прийом до кардіолога для проходження спеціалізованого обстеження та призначення раціональної терапії.

Нерідко у ТФ-пацієнтів спостерігається потовщення в області дистальних фаланг пальців кисті і стопи — симптом «барабанних паличок».

Цианотична відхилення в організмі ТФ-пацієнтів супроводжуються характерними змінами в крові, в першу чергу появою еритроцитозу.

При аускультації у них прослуховуються мезосістоліческіе шуми зверху біля лівого краю грудини і систолічний тремтіння. Звертає на себе увагу виражений серцевий поштовх.

Внаслідок аортальнийнедостатності формуються аортолегочного обхідні кровоносні шляху (колатералі). Вони також створюють додаткові постійні шуми, чутні при аускультації.

Тривале стан дефіциту кисню в крові ТФ-хворого небезпечно виникненням тромбоемболій в судини головного мозку.

Діагностика

Первинна ТФ-діагностика передбачає збір анамнестичних відомостей, вивчення скарг пацієнтів і проведення їх фізикального огляду. В ході огляду виявляється ціаноз шкірного покриву і слизових оболонок різної інтенсивності.

За допомогою ехокардіографії отримують зображення, що дозволяє оцінити стан серцевого кров'яного русла, ідентифікувати ДМШП-відхилення і аортальну недостатність. Для підвищення візуалізації ВПС-морфології у дорослих рекомендується використовувати черезстравохідну ехокардіографію.

Магнітно-резонансна томографія застосовується для огляду дистальнихвідділів легеневих артерій, природних колатералей, аорто-легеневих аностомозов. Вона дає уявлення про залишкові гемодинамічних відхиленнях і використовується при формуванні терапевтичної тактики.

На розсуд лікаря для діагностичних тестувань використовується електрокардіографія, перфузійні сцинтиграфія легких, серцева катетеризація, аортография і коронарна ангіографія.

За свідченнями проводяться консультації хірурга, терапевта, педіатра.

Лікування

При виявленні ТФ-змін на першому році життя, обмежуються динамічним наглядом з призначенням ? -адреноблокаторов. Іноді патологічне розлад коронарного кровотоку вдається скорегувати, вдаючись до ендоваскулярних методів.

Головним методом ТФ-лікування залишається хірургічне втручання. Його мета — ліквідувати обструкцію вихідного тракту правого шлуночка і закрити ДМШП.

Хірургічна корекція у дітей включає велику реконструкцію вихідного тракту, імплантацію алогенних протезів клапана і аностомозов з біологічним протезом.

Для дорослих ТФ-хворих застосовується заміна і пластика таких клапанів і аностомозов.

Радикальну корекцію виконують якомога раніше. Протипоказання до її реалізації — недорозвинення лівого шлуночка і гіпоплазія гілок легеневої артерії.

Профілактика

Для попередження ТФ-виникнення рекомендується дотримання здорового способу життя, раціональне усунення тератогенних факторів, особливо в період гестації. Пацієнти з обтяженим сімейним анамнезом щодо ВПС підлягають скринінгу.