Атрезія жовчних ходів

Атрезія жовчних ходів — це анормальность розвитку жовчовивідних шляхів, при якій спостерігається їх непрохідність або повна відсутність. Захворювання зустрічається з частотою 1 випадок на 20 тисяч новонароджених і супроводжується високою смертністю.

Види

виводять жовч протоки схильні гіпоплазії, атрезії, виникнення аномалій холехода , порушень розгалуження і злиття.

Види біліарної атрезії, виходячи з місця локалізації аномалії:

• внутрішньопечінкова;
• внепеченочная;
• змішана (тотальна).

Залежно від рівня обструкції виділяють корригируемом і некоррігіруемой форми.

Причини

Справжня атрезія пов'язана з порушенням утворення жовчних шляхів в період формування ембріона, хоча таке походження явища рідкісне.

Механізм зародження і розвитку хвороби до кінця не вивчений, часто її пов'язують з наявністю внутрішньоутробних інфекцій таких, як краснуха, герпес, токсоплазмоз, цитомегалія, вроджений сифіліс або зараження гепатитом в 28 перших днів життя. 20% дітей, народжених з таким діагнозом, мають і інші патології розвитку.

Симптоми

Дитина народжується з жовтяничними шкірних покривів або вони жовтіють на 3-4 день. На відміну від фізіологічної жовтяниці вона не проходить, а посилюється. Поряд з пожовтінням шкіри відзначається знебарвлений (ахоічний) стілець, сеча набуває темний відтінок.

Жовч починає вироблятися з моменту народження, тому ці ознаки можуть проявитися вже після виписки з пологового будинку. Якщо не надати їм належного значення, можливе виникнення холестатического гепатиту, а на його тлі — розвиток цирозу печінки, збільшення селезінки, варикозного розширення вен стравоходу.

Це супроводжується скупченням рідини в очеревині. Зовні це проявляється посиленням венозної підшкірної сітки і збільшенням живота. Без належного лікування діти вмирають через 19 місяців. Причиною смерті стають кровотечі в шлунково-кишковому тракті або печінкова недостатність. Тому при підозрі на наявність захворювання слід негайно записатися на прийом до педіатра.

Діагностика

Консультація педіатра необхідна при наростанні жовтяниці і ахолічний стільці в перший місяць життя малюка. З метою підтвердження діагнозу він призначить лабораторне дослідження крові на визначення рівня білірубіну і ліпопротеїну-Х.

Для того щоб диференціювати повну і неповну непрохідність, призначаються дуоденальні зондування, сцинтиграфія печінки. Обов'язково видається направлення на УЗД, яке при атрезії показує зменшений або непріводімие жовчний міхур. При цьому його зменшення після процесу годування дає можливість виключити наявність захворювання. Найбільш високоінформативні методи діагностики — лапароскопія і холангіографія.

Лікування

Оскільки лікування проводиться виключно хірургічним шляхом, дитині буде потрібно консультація хірурга.

Захворювання дуже важко піддається лікуванню. Прогноз залежить від його форми і того, на якому терміні проводиться операція. Найкращі результати спостерігаються, якщо вона проведена в перші два місяці життя. У старших дітей лікування практично безуспішно.

Визначальні фактори для вибору хірургічної методики — локалізація і рівень обструкції. Проводяться наступні види операцій:

• анастомоз тонкої кишки і жовчовивідних шляхів;
• портоентеростомія — формування з'єднання між кишкою і воротами печінки.

Але таке втручання лише тимчасово вирішує проблему. Через кілька років буде потрібна трансплантація печінки.

Найчастішими і небезпечними післяопераційними ускладненнями є холангіт, портальна і печінково-легенева гіпертензія.

Профілактика

Профілактика полягає в плануванні вагітності, своєчасному виявленні хвороб і лікуванні жінки.