Пороки розвитку легенів

• Загальна інформація
• Симптоми і діагностика
• Лікування і профілактика
• Фахівці, які лікують захворювання

Пороки розвитку легенів — виражені зміни в анатомічній структурі органів дихання, які виникають в момент розвитку бронхів і легенів у ембріона, призводять до порушення або втрати функціональності органів. Виникнення симптомів може початися в дитячому віці, або бути відкладеним до зрілих років.

Види захворювання

Пороки розвитку легенів являють собою велику групу патологій, які розрізняються по ряду ознак.

За рівнем недорозвинення органу дихання, або його складових частин розрізняють:

• агенезія — повна відсутність легкого і його головного бронха;
• аплазією — повна або часткова відсутність легкого, при якому залишається кукса лавного бронха;
• гіпоплазію — недорозвинення групи складових елементів в органі дихання, яке охоплює все легке, його частку або тільки сегмент.

Також розрізняють пороки по їх локалізації і характеру:

• Пороки стінок трахеї і бронхів;
• Обмежені дефекти будови стінок трахеї і бронхів;
• Наявність надлишкових структур в органах дихання (частка, легке, кісти);
• Аномальне розташування структур органів дихання;
• Пороки кровоносних судин.

Причини

Аномалії і вади у розвитку органів дихання можуть бути пов'язані, як із зовнішніми, так і внутрішніми чинниками.

Зовнішні чинники:

• Механічне травмування;
• Температурна травма;
• Вплив радіоактивного або електромагнітного випромінювання;
• Хімічний вплив отруйними речовинами;
• Інфікування вірусами або бактеріями, які вражають органи дихання плоду, що розвивається.

Внутрішні чинники:

• Спадковість;
• Аномалії в хромосомах і генах;
• Патології ендокринної системи;
• неповноцінний розвиток статеві клітини.

Причому тип пороку в більшій мірі залежить від періоду вагітності, коли організм жінки стикається з фактором патології, і в меншій від характеру впливу.

Якщо вплив трапляється в перші 3 -4 тижні вагітності, тобто в момент закладки трахеї і головних бронхів, то можливі масовані пороки розвитку, які доходять до порушень у формуванні всієї легені.

Коли вплив доводиться на 6-10 тиждень, є шанс розвитку пороків в сегментарних бронхах. На 6-8 місяці можливі вади альвеолярної тканини, тоді відбувається її закладка.

Симптоми

Симптоматика залежить від конкретного типу вади, вона досить варіативна, так само як і терміни можливого виявлення таких дефектів. На перші 10 років життя дитини доводиться тільки 3,8% спостережуваних вад легенів, у віці від 10 до 20 років проявляється 18,2% спостережуваних вад, від 20 до 30 — 26,6%, від 30-40 — 37,9% , після 40 — 14%. Пороки розвитку легенів можуть проходити безсимптомно (21,7% випадків), з ознаками нагноєння (74,1%), з ускладненнями інших хвороб (4,2%).

На ранніх етапах розвитку дитини можуть виникнути такі симптоми дихальної недостатності:

• Стеноз основних трахеї і бронхів;
• трахея і бронхопіщеводний свищі;
• Лобарная емфізема;
• Агенезія;
• Гіпоплазія легені;
• Аплазія;
• Стридорозне дихання;
• ціаноз;, / li>
• Напади асфіксії.

Деякі типи вад проявляють себе гострим запальним процесом і виникненням нагноений. Запальні процеси, як правило, рецидивні, супроводжуються кашлем, великими обсягами гнійної мокроти, епізодичним відкашлюванням крові, симптомами інтоксикації, іншими порушеннями самопочуття під час загострень.

При важких вадах можливо уповільнений розвиток дитини, деформування і асиметрія грудної клітки.

Діагностика

Для якісного діагностування вад необхідно проконсультуватися у пульмонолога щодо проведення комплексного обстеження. Підозрюють наявність вад у тих пацієнтів, які з дитинства страждають хронічними захворюваннями легенів і бронхів.

Найбільш ефективні методики обстеження — бронхологіческого і рентгенологічна.

Рентген легенів і комп'ютерна томографія дозволяють виявити наявність вади навіть при відсутності клінічної симптоматики, ці процедури забезпечують інформацією про зміни в бронхіальному і судинному малюнках, вказують на підвищення прозорості, зміщення органів середостіння, виявляють зворотну топографію легких і ін.

Бронхоскопія, а також бронхографія дозволяють оцінити анатомічні особливості будови бронхів і трахеї, виявити свищі, стеноз та інші дефекти будови, підтвердити зміни в бронхіальному дереві.

Якщо є підозра на пороки розвитку судин легенів, то потрібно ангіопульмонографія.

лікування

Для вибору оптимального методу лікування необхідно записатися на прийом до торакальному хірургу або до пульмонолога. Характер терапії визначається загальним станом пацієнта, ступенем прояву патології, прогнозами на лікування. Негайне хірургічне втручання потрібне в таких випадках вираженої дихальної недостатності:

• Лобарная емфізема;
• Агенезія легенів;
• Аплазія;
• Стеноз бронхів або трахеї;
• Трахеопіщеводний свищ.

Найбільш поширена методика лікування бронхоектазів — видалення зміненої області органу, проте можливо і медикаментозне лікування, що залежить від кількості рецидивів і обсягу зміненої легеневої тканини.

Також важливо проведення консервативного лікування, яке дозволяє попередити розвиток гнійних процесів: масаж грудної клітини, бронхоальвеолярний лаваж, ЛФК, інгаляції та ін.

Профілактика

Важливо запобігти будь-які небезпечні впливу на жінку під час вагітності, а також провести повне обстеження пари, яка тільки планує дитини.