Порфирія

Порфирія або порфириновая хвороба, порфирин — це спадкова патологія пігментного обміну з надмірною кількістю порфиринов в крові і тканинах, а також збільшеним їх виділенням з сечею та калом

Види

Порфирія буває декількох видів:

• порфірія ерітропоетіческой форми;
• порфірія печінкової форми.

Підвиди печінкової форми порфірії:

• порфірія, спровокована дефіцитом дегідратази? -амінолевуліновой Кислоти;
• гостра , переміжна порфірія;
• спадкова копропорфірія;
• варіегатную порфірія;
• пізня шкірна порфірія.

Підвиди ерітропоетіческой форми порфірії :

• вроджена ерітропоетіческая порфірія (хвороба Гюнтера);
• ерітропоетіческая протопорфірія.

Також порфірії поділяються за клінічним перебігом. Фахівці виділяють:

• гострі форми порфірії — важкі неврологічні патології, які зачіпають всі відділи центральної нервової системи;
• форми порфірії, що перебігають із клінікою переважного ураження шкірних покривів.

У свою чергу, гострі порфірії поділяються на:

• порфірія, викликана дефіцитом дегідратази? -амінолевуліновой кислоти;
• гостра переміжна порфірія;
• спадкова копропорфірія;
• варіегатную порфрірія.

Порфирія, які протікають з явищами ураження шкіри бувають:

• вроджена ерітропоетіческая порфірія;
• ерітропоетіческая протопорфрія;
• пізня шкірна порфірія.

Причини

До появи порфірії можуть привести:

• отруєння солями важких металів;
• алкоголізм;
• тривалий застосування препаратів естерогена, барбітурату, гризеофульвина;
• перенесення важких форм гепатиту;
• надмірний вміст заліза в сироватці крові і паренхімі печінки;
• сидероз клітин Купфера;
• патології печінки різного ступеня;
• прогрес перокісного окислення ліпідів;
• спадковість (у представників-носіїв антигену HLA A3 і HLA B7).

Фактори, які збільшують ризик появи Порфирій:

• дієти;
• стреси;
• прийом лікарських препаратів;
• контактування з отрутохімікатами;
• зміна гормонального профілю у жінок, викликане початком менструації або вагітністю;
• інфекційні захворювання (наприклад, вірусний гепатит с);
• зловживання алкогольними напоями.